Миастенические синдромы

Миастенические синдромы — группа нервно-мышечных расстройств, обусловленных иными нарушениями нервно-мышечной передачи, чем при миастении. Однако это определение является весьма нечетким, так как подразумевает знание причин нарушений нервно-мышечной передачи при миастении.

Как было показано в предшествующем разделе, механизмы развития миастенических расстройств также расшифрованы далеко не полностью. Миастенические синдромы отличаются как по своим клиническим проявлениям, так и по механизму развития.

Ниже приводится большинство известных синдромов, связанных с нарушениями нервно-мышечной передачи.

Исходя из существующих представлений, выделены следующие миастенические синдромы:

  1. миастенический синдром при карциноматозной нейромиопатии (типа Ламберта — Итона);
  2. миастенический синдром при полиневропатиях;
  3. комплекс миастения — полимиозит;
  4. миастенический синдром, сочетающийся с мышечной гипотонией и недоразвитием синаптического аппарата мышц;
  5. группа миастенических синдромов у детей;
  6. миастенический синдром при ботулинической интоксикации.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина


Миастенический синдром при терминальной полиневропатии

Особой формой миастенических расстройств, обусловленных поражением терминальных ветвлений двигательных нервов и грубыми расстройствами нервно-мышечной передачи, является описанная нами в 1979 г. терминальная полиневропатия с миастеническим синдромом. К настоящему времени мы наблюдаем в течение 12 лет 13 больных с этим симптомокомплексом (12 мужчин и 1 женщина). У 2 больных заболевание началось в возрасте старше 30 лет,…


Миастенический синдром при терминальной полиневропатии (дифференциальная диагностика)

Прежде всего при данном заболевании наблюдаются типичные ЭМГ-ские изменения, свидетельствующие о грубых изменениях нервно-мышечной передачи, снижение амплитуды вызванного ПД мышцы, грубый блок нервно-мышечной передачи при стимуляции редкими частотами (1 и 3 имп/с) и тетанизации мышцы (частотой 50 имп/с). Во всех случаях отмечено изменение резидуальной латенции, свидетельствующее о замедлении скорости проведения возбуждения по самым дистальным претерминальным…


Комплекс миастения — полимиозит

Патологическая утомляемость мышц является нередким симптомом всех форм полимиозита, однако у ряда больных наблюдали сочетание выраженных мышечных расстройств полимиозитического характера с несомненными клиническими и электрофизиологическими признаками, свидетельствующими о вовлечении в процесс синаптических структур, по характеру близкому патологическому процессу, наблюдаемому при миастении. Уже в конце XIX века Е. Wagner (1863, 1887) описал сочетание клиники полимиозита и…


Миастенический синдром, сочетающийся с гипотонией мышц и недоразвитием синаптического аппарата

Частично результаты обследования больных данной группы опубликованы в 1974 г. К настоящему времени под нашим наблюдением находятся 12 больных с этим клиническим синдромом. Все больные — девочки. Начало заболевания отмечается в возрасте от 10 до 15 лет. При обследовании больных обращают на себя внимание выраженная мышечная гипотония, снижение, а иногда и выпадение сухожильных рефлексов. Лишь…


Лечение при миастенических синдромах

В связи с неоднородностью механизмов развития нарушений нервно-мышечной передачи единого лечения миастенических синдромов нет. Воздействия на состояние нервно-мышечной передачи. При большинстве форм миастенических синдромов в определенной степени оказываются эффективными антихолинэстеразные препараты — прозерин, оксазил, калимин и их аналоги (смотрите Лечение миастении). Принципиально иной механизм действия другого препарата — гуанидина хлорида, способствующего выделению ацетилхолина из терминалей…


Миастенический синдром при карциноматозных нейромиопатиях (синдром Ламберта — Итона)

При обсуждении миастенического синдрома типа Ламберта — Итона следует отметить условность его названия, так как тщательное изучение клиники и механизмов развития данного заболевания позволило считать его неоднородным клиническим синдромом, обусловленным не только, как это предполагалось ранее, специфическим влиянием ракового процесса на нервно-мышечную передачу, но и типом реагирования нервно-мышечного синапса на целый ряд вредностей. Первыми миастенический…


Миастенический синдром при карциноматозных нейромиопатиях (частные наблюдения)

Парестезии рук и ног наблюдаются у 50% больных. Все мужчины с синдромом Ламберта — Итона страдали импотенцией. Иллюстрациями к клинике миастенического синдрома Ламберта — Итона, связанного с бронхогенной мелкоклеточной карциномой, служат следующие наблюдения. Больной С., 43 лет, поступил в октябре 1975 г. с жалобами на слабость и утомляемость в мышцах ног и рук, мышцах туловища,…


Миастенический синдром при карциноматозных нейромиопатиях (патогенез)

При анализе патогенеза данного клинического синдрома обращает внимание относительная ясность механизмов, обусловливающих двигательные расстройства на синаптическом уровне, и полное отсутствие представления о причинах формирования синаптического дефекта. Существенное место в раскрытии механизмов синаптических нарушений принадлежит изложенным выше результатам ЭМГ-ского исследования и результатам изучения ультраструктуры нервно-мышечных соединений. Электрофизиологическое изучение больных с миастеническим синдромом типа Ламберта — Итона…


Миастенический синдром при карциноматозных нейромиопатиях (электромиографическая характеристика состояния периферического нейромоторного аппарата)

Потенциалы действия двигательных единиц и спонтанная активность мышечных волокон. Исследование ПД ДЕ с помощью концентрических игольчатых электродов выявляет снижение их длительности и амплитуды и увеличение числа полифазных потенциалов. Аналогичные данные получены и другими исследователями [Oh S., 1972]. Уменьшение длительности ПД ДЕ отмечено также Е. Lambert и D. Elmqvist (1972), W. Brown и R. Johns (1974).…


Миастенический синдром при полиневропатиях

Патологическая утомляемость миастенического типа нечасто встречается при полиневропатиях, однако подобные наблюдения описаны в литературе. Большинство из них выявлены при ЭМГ-ском обследовании больных, но в ряде случаев патологическая утомляемость выявлялась и при клиническом обследовании (Гехт Б. М., 1964; Смирнов Ю. К., 1969; Ashby D., Bulmer Е., 1950; Simpson J., Lenman J., 1959). Динамический миастенический компонент заболевания…