Аcropathia ulceromutilans et deformans pseudosyringomyemtica: acrotrophoneurosis mutilans Это очень редкая болезнь, которую вследствие дистрофических дисплазий и других видов дистрофии конечностей, трудно бывает отличить от сирингомиелии, лепры, некоторых форм табеса, болезни Friedreicha, синдрома CharcotMarie и некоторых форм malum perforans.  Диагностированные нами первые два случая (а третий — Л. Бояновым) этого заболевания в Болгарии были тщательно обследваны.…

У одного из наших больных — мужчины средних лет — изменения, имевшиеся уже в течение более десяти лет, захватывали верхние и нижние конечности и сопровождались глубокими дистрофическими и деформирующими явлениями (больной был демонстрирован на заседании секции неврологов в Софии в 1959 году). В некоторых случаях отсутствует рефлекс ахиллова сухожилия и уменьшена чувствительность мышц к теплу при…

Эта редкая болезнь описана Weir Mitcheliом в 1875 году. Ею страдают мужчины среднего возраста. Заболевание проявляется сильными болезненными кризами, наступающими чаще ночью и захватывающими пальцы ног и стопы, и сопровождающимися покраснением кожи и отечностью кожи и подкожной клетчатки. На эти явления оказывают влияние холод, жара и усталость. Температура на местах поражения значительно повышается (состояние, обратное,…

Purpura hyperglobulinaemica Waldenstrom При этом синдроме, описанном в 1943 году WaldenstromoM, на первый план выступают гиперглобулинемия (без увеличения макроглобулинов) и пурпура. Синдром может развиться при различных заболеваниях, сопровождающихся увеличением гамма-глобулинов в сыворотке крови.  Пурпура поражает преимущественно кожу нижних конечностей, появляется вспышками, после которых на коже остаются пигментные пятна.  Симптом Rumpel — Leede положителен, он является…

Macroglobulinaemia waldenstrom; reticulosis plasmocellularis macroglobulinaem1ca waldenstrom Это заболевание, коренным образом отличающееся от гиперглобулинемической пурпуры, является следствием нарушения обмена белков крови и имеет большое сходство с плазмоцитомой.  Клинически оно выражается астенией, бледностью кожных покровов, пониженной сопротивляемостью к инфекциям, увеличением лимфатических узлов, незначительным увеличением селезенки и печени, диффузным остеопорозом, гипохромной анемией и кровоизлияниями из слизистых оболочек в…

Этот синдром встречается среди недостаточно питающихся людей. На коже лица, шеи и туловища появляется полиморфная сыпь, состоящая из сильно зудящих эритематозных пятен, пузырьков и мокнущих участков, и напоминающая собой острый или подострый дерматит, вызванный экзогенными факторами. В редких случаях этот дерматит протекает под видом десквамативной эритродермии. Со стороны крови отмечается макроцитоз с анемией.  Отличить эти…

Болезнь открыта в 1910 году. Наблюдается исключительно редко до настоящего времени отмечено всего лишь 33 случая.  Развитие болезни циклическое, причем при каждом цикле многоядерные нейтрофильные клетки исчезают из периферической крови и из соответственного миелогенного ряда. Циклы длятся 5 — 8 дней и повторяются правильно периодически через 21 день. Картина крови в промежутках между отдельными циклами…

Acroerythrosis bechterew; angioneurosis congenitalis stolzner Болезнь, описанная Бехтеревым в 1908 году, выражается стойкой сыпью на коже лица, ушных раковин и конечностей (особенно интенсивной сыпь бывает на ладонях). Вспышки высыпаний часто возникают под влиянием эмоций, тепла, после приема пищи и др. Высыпания не сопровождаются субъективными ощущениями. Это заболевание семейное и наследственное. Острый язвенный ангиоретикулез детей  Angioreticulosis…

Это редкое и мучительное заболевание выражается вспышками головной боли в области лба, сопровождающимися одно — или двухсторонним уплотнением и складчатостью височных артерий, покраснением кожи этих областей.  Гистологически изменение кровеносных сосудов состоит в инфильтрации медии и адвентиции, в которых находятся гигантские клетки, сопровождается или нет образованием тромбов. Подобный процесс может развиться и в других артериях лица,…

Заболевание является семейным геморрагическим ангиоматозом.  Начинается оно в десятилетнем возрасте и выражается частыми кровотечениями, главным образом из носа.  К 20 — 30 годам на коже, полуслизистых и слизистых оболочках образуются звездчатые или в виде сплетений телеангиэктазированные капилляры или сосудистые узелки в виде чечевицы.  Они располагаются на губах, ушных раковинах, щеках, лбу, подбородке, груди, тыле кистей и…