Болезни обмена

Амилоидоз кожи (amyloidosis cutis)

Amyloidosis primitive cutis cum macroglossiaВторичный амилоидоз кожи иногда обнаруживается у болеющих долгое время туберкулезом, при гнойных процессах, у больных лепрой и у других больных с амилоидозом внутренних органов. Процесс является следствием общего обеднения организма белками. На коже появляются узловатые, бородавчатые, темнорозового цвета инфильтраты, сгруппированные в бляшки и слегка зудящие.

Системный атипический амилоидоз кожи и мышц с мегалоглэссией встречается весьма редко. Описаны лишь отдельные случаи (один из них наше наблюдение). Эта форма представляет особый интерес ввиду необычного отложения амилоида в коже и в органах, которые обычно амилоидозом не поражаются, а также вследствие тяжелого течение болезни и изменений сыворотки крови.

Болеют пожилые люди. При этом объем языка увеличивается в 3 — 4 раза, он становится плотным и твердым, малоподвижным, бледным. По краям языка местами отмечаются рассеянные узелки бледножелтоватого цвета и небольшие кровоизлияния. Кожа лица и век бледная.

Под грудными железами у женщин, в паховых областях, на нижней части живота, бедрах и лобке появляются гладкие, округлые, твердые узелки, величиной с чечевицу, немного более бледного цвета, чем окружающая их кожа; эти высыпания местами сливаются, образуя обширные очаги, более темней окраски.

Больные адинамичны, мышечная сила их уменьшена, они неактивны, движения им трудны, отмечается болезненность мышц.


«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов


Первичный гиперхолестеринемический ксантоматоз

Xanthomatosis cutaneotendimosa hypercholesterinaemica familiaris thannhauser-magendantz; hypescholest erinaemia essentialis Это заболевание весьма типично, оно характеризуется кожными, суставными, висцеральными, гуморальными, эволютивными, морфологическими и патогенетическими особенностями. Поражения кожи состоят из туберозных ксантом различной величины, характерно желтого цвета, причем со временем их окраска может стать темной, или же кожа над очагами поражения приобретает нормальный цвет. Очаги поражения локализуются симметрично…


Первичный гиперхолестеринемический ксантоматоз (Рентгенологическое исследование)

При рентгенологическом исследовании в костях и суставах обнаруживаются заметные изменения. Гистологически ксантомы представляют собой скопления гистио-цитов, крупных светлых пенистых клеток типа Toutona. а в более старых высыпаниях обнаруживается значительный фиброз ткани. Присутствие липордов доказывается поляроскопическим методом и путем окраски соответствующими красками. При помощи специальных методов можно получить избирательное окрашивание только фосфолипидов, холестерина и нейтральных жиров,…


Xanthomatosis papulo-eruptiva hyperlipaemica essentialis

Болезнь является особой формой ксантоматоза; выделена Than-nhauseroM. Для нее наиболее характерны папулезные ксантомы, появляющиеся вспышками, внезапно, причем иногда они бывают преходящими и рецидивирующими. Такие вспышки чаще всего бывают после злоупотребления пищей, богатой жирами. Как правило, эта форма ксантоматоза не семейная. Наряду с кожными явлениями могут быть гепатоспленомегалия, картина острого живота, расстройства пищеварения, а также липемический…


Диабетичрский ксантоматоз (xanthomatosis diabeticorum)

Этот вид ксантоматоза встречается у больных диабетом, у которых, как правило, нет резко выраженной гипергликемии и гликозурии. В крови и в некоторых внутренних органах (в печени и др.) повышено содержание липоидов и нейтральных жиров. На коже ягодиц и туловища появляются множественные мелкие папулезные ксантомы, обладающие склонностью к обратному развитию.Билиарный ксантоматоз (xanthomatosis biliars) Этот ксантоматоз может…


Xanthomatosis juvenilis disseminata normolipaemica

При юношеском рассеянном ксантоматозе бывают папулезные высыпания, которые иногда образуют бляшки, ксантелазма век и диффузная ксантомная пролиферация кожи лица. Иногда на слизистой оболочке и гортани могут образоваться туберозные ксантомы, вызывающие закупорку, сужение и удушье, что делает необходимым трахеотомию. На коже высыпания локализуются преимущественно в подмышечных областях, на шее, в подколенных и локтевых сгибах и на…


Болезнь Гирке (morbus Gierke; glycogenosis hepatorenalis)

Заболевание начинается непосредственно после рождения или в раннем грудном возрасте. Начальными признаками является отсутствие аппетита, рвота, потеря веса, гипогликемические судороги, гепатомегалия без спленомегалии, коматозное состояние. При обследовании обнаруживается увеличение почек. У больных этой болезнью детей впоследствии отмечается задержка развития. Они позже начинают ходить, имеют хороший аппетит, но малоподвижны. Отмечается остеопороз. Наблюдаются и другие дистрофические явления.…


Гемохроматоз (бронзовый диабет, haemochromatosis syderophylia)

Болезнь характеризуется диффузной пигментацией кожи, вызванной гемосидерином, благодаря чему кожа приобретает бронзовую окраску, это так называемый бронзовый диабет (при циррозе печени, склерозе поджелудочной железы и селезенки). В отличие от болезни Аддисона надпочечника не изменены. Гистологически внутри хроматофоров, располагающихся в верхних слоях дермы, в основной мембране погсвых желез и в базальном слое эпидермиса обнаруживаются в изобилии…


Подкожный липогрулематоз (lipogranltxmatosis subcutanea)

Хронические процессы в подкожной жировой ткани могут быть в виде ограниченных узловатых инфильтратов, или в виде кальцинированных липогра улем, или в форме склерозирующего липогранулематозного процесса. Чаще такие изменения развиваются на местах введения инсулина жидкого парафина и других маслоподобных веществ. Гистологически в подкожной ткани пораженных участков обнаруживаются инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и эпителиоидных клеток, кистозные абсцессы,…


Липоидный протеиноз Урбаха-Вите

Lipoidproteinosis Yrbach-Wiethe hyal1nosis cutis et mucosae Клинически при этом заболевании узелковые высыпания желтоватого цвета густо расположены на коже лба, лица и на слизистых оболочках полости рта, гортани и глотки. Язык утолщается. Поражение глотки ведет к охриплости. В редких случаях узелковые высыпания и небольшие атрофические изменения могут занимать обширные кожные участки. При обратном развитии узелков на…


Порфирия (porphyrinopathia morbus gunter porphyria cutanea tarda)

Различают несколько форм порфирии, которые имеют некоторые общие признаки и некоторые особенности, отличающие их друг от друга. Врожденная форма порфирии начинается в раннем детстве, проявляется резко выраженной чувствительностью к солнечным лучам и в значительно меньшей степени к механическим, травматическим и другим воздействиям. Характеризуется внезапными вспышками и рецидивированием эритематозных, пузырьковых, пузырных, пигментных и атрофических высыпаний, локализующихся…