Болезнь Гирке (morbus Gierke; glycogenosis hepatorenalis)
Заболевание начинается непосредственно после рождения или в раннем грудном возрасте. Начальными признаками является отсутствие аппетита, рвота, потеря веса, гипогликемические судороги, гепатомегалия без спленомегалии, коматозное состояние.
При обследовании обнаруживается увеличение почек. У больных этой болезнью детей впоследствии отмечается задержка развития.
Они позже начинают ходить, имеют хороший аппетит, но малоподвижны.
Отмечается остеопороз. Наблюдаются и другие дистрофические явления. В крови гипогликемия (40 — 50 мг %) и увеличение кетоновых тел.
Содержание гликогена в крови повышено, при аутопсии большие его количества обнаруживаются в почках и печени. Причину нарушения обмена гликогена видят в отсутствии или уменьшении содержания глюкозо-фосфатазы.
Сыворотка крови принимает вид хилуса (молочного сока). На коже появляются различного вида ксантомы, ксантелазма, возникает гипертрихоз или, напротив, выпадение волос, появляются пигментации, развивается микседематоидное состояние, являющееся выражением сложных эндокринных дисфункций.
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов
Читайте далее:
- Первичный гиперхолестеринемический ксантоматоз
- Первичный гиперхолестеринемический ксантоматоз (Рентгенологическое исследование)
- Xanthomatosis papulo-eruptiva hyperlipaemica essentialis
- Диабетичрский ксантоматоз (xanthomatosis diabeticorum)
- Xanthomatosis juvenilis disseminata normolipaemica
- Липоидозы, ксантоматозы
- Амилоидоз кожи (amyloidosis cutis)
- Кальценоз кожи
- Внеклеточный холестероз (cholesterosis exrtacellularis)
- Диабет и кожа
- Гемохроматоз (бронзовый диабет, haemochromatosis syderophylia)
- Подкожный липогрулематоз (lipogranltxmatosis subcutanea)
- Липоидный протеиноз Урбаха-Вите
- Порфирия (porphyrinopathia morbus gunter porphyria cutanea tarda)
- Morbus niger infantum (pellagra infantum kwashiorkor)
- Болезнь Бюргера-Грютца
- Липоидный некробисз
- Липоидный некробисз (Липоидные зерна)
