Охроноз

20.08.2010г.

Охроноз, системное и семейное заболевание, описанное еще Вирховым, встречается весьма редко. Нам удалось наблюдать и исследовать до настоящего времени только один случай. 

Заболевание характеризуется пигментацией кожи, чаше всего лица и склер, изменениями в суставах и костях (артриты и оститы). Отмечается общая слабость. Моча на воздухе темнеет.

Гистологически в дерме диффузно расположено разное количество пигмента, образующего глыбки светлосиневатого цвета, различной формы. Пигмент окрашивается полихромной метиленовой синью в черный цвет.

Охроноз представляет собой врожденное состояние, при котором обмен тирозина достигает лишь степени гомогентизиеновой кислоты, откладывающейся в хрящах, суставах, склере, коже и в других местах, и в таком состоянии выделяющейся с мочой, с которой на воздухе, вследствие окисления, происходят описанные выше изменения.

Это заболевание тяжелое вследствие изменений, происходящих в суставах, костях и хрящах, и общего плохого состояния. Длительность жизни при этом сокращается.

Сестра наблюдавшейся нами больной также болела этой болезнью.

Диагностика не трудна, если болезнь известна врачу. Ее надо отличать от поздней порфирии, аргирии, метастазов меланомы, деформирующего артрита, остеитов, травматических татуировок, липопротеиноза и амилоидоза кожи.

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: