Болезнь характеризуется диффузной пигментацией кожи, вызванной гемосидерином, благодаря чему кожа приобретает бронзовую окраску, это так называемый бронзовый диабет (при циррозе печени, склерозе поджелудочной железы и селезенки). В отличие от болезни Аддисона надпочечника не изменены.
Гистологически внутри хроматофоров, располагающихся в верхних слоях дермы, в основной мембране погсвых желез и в базальном слое эпидермиса обнаруживаются в изобилии зернышки гемосидерина, который отличается от меланина при специальном окрашивании и путем допареакции Следует иметь ввиду, что при этом гемохроматозе меланин не отсутствует.
Кроме болезни Аддисона, дифференциальный диагноз проводят с охронозом, аргирией, ауродермией, меланозом Riehl H. и другими меланодермиями.
Болезнь Гартнупа (morbus Hartnup)
Синдром характеризуется врожденным пеллагроидным высыпанием, временной мозжечковой атаксией, выделением аминокислот с мочой, светочувствительностью. В моче обнаруживается также индоловая кислота, индомилацетилглютамин, индикан и триптофан.
Болезнь наследственная (рецессивно). Дифференциальный диагноз проводится с пеллагрой и некоторыми пеллагроидными дерматитами.
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов