Главная / Синтетическая дерматология / Болезни обмена / Гемохроматоз (бронзовый диабет, haemochromatosis syderophylia)

Гемохроматоз (бронзовый диабет, haemochromatosis syderophylia)

20.08.2010г.

Болезнь характеризуется диффузной пигментацией кожи, вызванной гемосидерином, благодаря чему кожа приобретает бронзовую окраску, это так называемый бронзовый диабет (при циррозе печени, склерозе поджелудочной железы и селезенки). В отличие от болезни Аддисона надпочечника не изменены.

Гистологически внутри хроматофоров, располагающихся в верхних слоях дермы, в основной мембране погсвых желез и в базальном слое эпидермиса обнаруживаются в изобилии зернышки гемосидерина, который отличается от меланина при специальном окрашивании и путем допареакции Следует иметь ввиду, что при этом гемохроматозе меланин не отсутствует.

Кроме болезни Аддисона, дифференциальный диагноз проводят с охронозом, аргирией, ауродермией, меланозом Riehl H. и другими меланодермиями.

Болезнь Гартнупа (morbus Hartnup)

Синдром характеризуется врожденным пеллагроидным высыпанием, временной мозжечковой атаксией, выделением аминокислот с мочой, светочувствительностью. В моче обнаруживается также индоловая кислота, индомилацетилглютамин, индикан и триптофан.

Болезнь наследственная (рецессивно). Дифференциальный диагноз проводится с пеллагрой и некоторыми пеллагроидными дерматитами.


«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: