Xanthomatosis papulo-eruptiva hyperlipaemica essentialis
Болезнь является особой формой ксантоматоза; выделена Than-nhauseroM. Для нее наиболее характерны папулезные ксантомы, появляющиеся вспышками, внезапно, причем иногда они бывают преходящими и рецидивирующими. Такие вспышки чаще всего бывают после злоупотребления пищей, богатой жирами. Как правило, эта форма ксантоматоза не семейная. Наряду с кожными явлениями могут быть гепатоспленомегалия, картина острого живота, расстройства пищеварения, а также липемический ретинит.
Папулезные ксантомы бывают множественными, они располагаются преимущественно на наружных поверхностях конечностей и в области ягодиц. Цвет их желто-оранжевый, форма круглая, они окружены слегка эритематозным ободком; местами высыпания образуют группы, они редко бывают геморрагическими или пузырными, иногда вызывают легкий зуд.
Гистологически обнаруживается картина, сходная с таковой при туберозных ксантомах с той лишь разницей, что в данном случае воспалительные инфильтраты более значительные и внеклеточные отложения липоидов более обильные. Гуморальные изменения при этом ксантоматозе весьма характерны.
В момент приступа сыворотка крови приобретает молочно-опалесцирующую окраску, и в ней повышается содержание общих липоидов, главным образом нейтральных жиров. Содержание свободного холестерина и фосфолипидов увеличивается в значительно меньшей степени.
Гепариновый тест для просветления сыворотки положительный.
Дифференциальный диагноз следует проводить со вторичной ги-перлипемией и с эо енциальным гиперхо.тестеринемическим ксантоматозом, прежде всего на основании гуморальных изменений, наличия туберозных узлов, изменений сухожилий и сосудов.
Однако, ввиду наличия смешанных форм, строгое разграничение здесь провести нелегко. Вместе с тем возможно, что дело идет лишь о вариантах одного и того же заболевания.
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов
Читайте далее:
- Первичный гиперхолестеринемический ксантоматоз
- Первичный гиперхолестеринемический ксантоматоз (Рентгенологическое исследование)
- Диабетичрский ксантоматоз (xanthomatosis diabeticorum)
- Xanthomatosis juvenilis disseminata normolipaemica
- Болезнь Гирке (morbus Gierke; glycogenosis hepatorenalis)
- Липоидный некробисз (Липоидные зерна)
- Охроноз
- Липоидозы, ксантоматозы
- Амилоидоз кожи (amyloidosis cutis)
- Кальценоз кожи
- Внеклеточный холестероз (cholesterosis exrtacellularis)
- Диабет и кожа
- Гемохроматоз (бронзовый диабет, haemochromatosis syderophylia)
- Подкожный липогрулематоз (lipogranltxmatosis subcutanea)
- Липоидный протеиноз Урбаха-Вите
- Порфирия (porphyrinopathia morbus gunter porphyria cutanea tarda)
- Morbus niger infantum (pellagra infantum kwashiorkor)
- Болезнь Бюргера-Грютца
