Xanthomatosis juvenilis disseminata normolipaemica

25.08.2010г.

При юношеском рассеянном ксантоматозе бывают папулезные высыпания, которые иногда образуют бляшки, ксантелазма век и диффузная ксантомная пролиферация кожи лица. 

Иногда на слизистой оболочке и гортани могут образоваться туберозные ксантомы, вызывающие закупорку, сужение и удушье, что делает необходимым трахеотомию. На коже высыпания локализуются преимущественно в подмышечных областях, на шее, в подколенных и локтевых сгибах и на других участках. 

Для этой формы характерно отсутствие гиперлипемии и гиперхолестеринемии и отсутствие изменений кровеносных сосудов и внутренних органов.

В некоторых случаях бывает несахарный диабет, придающий этой форме сходство с болезнью Hand — Schiiller — Christiana.

Синдром Франсуа (Sindroma Franqois)

Этот синдром характеризуется рассеянными желтоватыми узлами, сходными с туберозными ксантомами и локализующимися в тех областях, где обычно последние располагаются.

При этом бывают аномалии и нарушения процессов окостенения эпифизов, преимущественно мелких костей кистей, а также дистрофия роговицы.

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: