Главная / Синтетическая дерматология / Болезни обмена / Порфирия (porphyrinopathia morbus gunter porphyria cutanea tarda)

Порфирия (porphyrinopathia morbus gunter porphyria cutanea tarda)

20.08.2010г.

Различают несколько форм порфирии, которые имеют некоторые общие признаки и некоторые особенности, отличающие их друг от друга. Врожденная форма порфирии начинается в раннем детстве, проявляется резко выраженной чувствительностью к солнечным лучам и в значительно меньшей степени к механическим, травматическим и другим воздействиям. 

Характеризуется внезапными вспышками и рецидивированием эритематозных, пузырьковых, пузырных, пигментных и атрофических высыпаний, локализующихся преимущественно на открытых участках кожи — на лице, кистях и ушных раковинах.

Поздняя кожная порфирия возникает у взрослых, часто у алксголиков ипи же при токсикозах, вызванных барбитуратами, сальварсанными препаратами, у людей с поражением печени и нарушенным обменом порфиринов. 

Поражения кожи при этой форме идентичны высыпаниям при врожденной форме, но, кроме того, при ней отмечаются нарушения функций желудочно кишечного тракта, печени (абдоминальные формы), гипертрихоз лица, частые рецидивы, невропатия и психические расстройства с тяжелыми последствиями (нервнокожная форма).

Моча таких больных темно-красного цвета. При более легких формах в ней обнаруживают уропорфирин I, а при более тяжелых — уропорфирин III. Иногда порфирины обнаруживаются при некоторых фотодерматозах, при световой оспе, красной волчанке, липопротеинозе и др. (собственные исследования), как вторичное и необязательное явление.


«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: