Это заболевание характеризуется кожным ксантоматозом, гепатоспленомегалией и гиперлипемией с увеличением холестерина, фосфолипидогч и нейтральных жиров.
Множественные туберозные ксантомы локализуются преимущественно в области локтевых и коленных суставов, а на лбу возникают папулезные ксантомы. Высыпания имеют характер эруптивного ксантоматоза.
Кроме того бывает гепатоспленомегалия и приступы болей в животе с симптомами панкреатита. Атероматозные изменения ведут к развитию коронарной болезни.
На вскрытии или при биопсии печени и селезенки в этих органах и их сосудах обнаруживают жировую дегенерацию.
Дифференциальный диагноз следует проводить с диабетическим ксантоматозом, некоторыми гепатолиенальными синдромами, панкреатитами, ретикулопатиями и др. Решающее значение для диагноза имеют эруптивный ксантоматоз и гиперлипемия.
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов