Липоидный протеиноз Урбаха-Вите
Lipoidproteinosis Yrbach-Wiethe hyal1nosis cutis et mucosae
Клинически при этом заболевании узелковые высыпания желтоватого цвета густо расположены на коже лба, лица и на слизистых оболочках полости рта, гортани и глотки. Язык утолщается. Поражение глотки ведет к охриплости.
В редких случаях узелковые высыпания и небольшие атрофические изменения могут занимать обширные кожные участки. При обратном развитии узелков на коже остаются мелкие, точечные, атрофические, втянутые в кожу рубчики. Заболевание начинается в детском возрасте или позднее как семейное заболевание. Эти изменения являются результатом нарушения обмена липопротеидов с повышением содержания липоидов в крови или без такового. По нашему мнению, известную роль при этом заболевании играют также и внешние факторы, в частности воздействие лучистой энергии, а, возможно, и порфирины (Л. Попов Б. Бычваров).
Гистологическая картина характеризуется утолщением дермы, отложением в ней гиалиноподобного вещества, окрашивающегося гематоксилинэозином в бледнорозовый цвет (гиалома).
Гиалиноподобное вещество окружает кровеносные сосуды в виде муфты. В нижних слоях дермы изменения меньшие. При окраске на липоиды (шарлахротом обнаруживаются большие количества липоидного вещества, окрашивающегося в ржаво коричневый цвет, в виде мелких капель, расположенных вне клеток.
При поляроскопическом исследовании установлено, что это вещество не двоякопреломляющее. Природа этих веществ еще не выяснена. По мнению Urbacha это — липопротеиды, а по мнению других авторов — моноаминофосфатиды, сходные с лецитином.
Диагностика при наличии обширных поражений кожи и слизистых оболочек не представляет трудности. Затруднение может быть у больных с ограниченными изменениями, локализованными на лбу или других местах. Тогда дифференциальный диагноз проводят с коллоид милиумом, эластической псевдоксантомой, пойкилодермией, порфирией, амилоидозом кожи, пресенильным эластозом и другими дистрофическими процессами.
«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов
Читайте далее:
- Первичный гиперхолестеринемический ксантоматоз (Рентгенологическое исследование)
- Xanthomatosis papulo-eruptiva hyperlipaemica essentialis
- Диабетичрский ксантоматоз (xanthomatosis diabeticorum)
- Xanthomatosis juvenilis disseminata normolipaemica
- Болезнь Гирке (morbus Gierke; glycogenosis hepatorenalis)
- Первичный гиперхолестеринемический ксантоматоз
- Амилоидоз кожи (amyloidosis cutis)
- Кальценоз кожи
- Внеклеточный холестероз (cholesterosis exrtacellularis)
- Диабет и кожа
- Гемохроматоз (бронзовый диабет, haemochromatosis syderophylia)
- Подкожный липогрулематоз (lipogranltxmatosis subcutanea)
- Порфирия (porphyrinopathia morbus gunter porphyria cutanea tarda)
- Morbus niger infantum (pellagra infantum kwashiorkor)
- Болезнь Бюргера-Грютца
- Липоидный некробисз
- Липоидный некробисз (Липоидные зерна)
- Охроноз
