Липоидозы, ксантоматозы

20.08.2010г.

Эта группа болезней вызывает множество сложных и невыясненных вопросов в отношении этиологии, патогенеза, клинических особенностей и классификации. Будучи весьма разнообразными в гистоморфологическом отношении, некоторые из этих болезней сопровождаются характерным гуморальными изменениями, при других же, как ирожденных, так и приобретенных, не отмечается заметных изменений гуморального характера, или эндокринного аппарата. 

В настоящее время наиболее полной считается классификация, предложенная Thannhauserом и McGinley в 1952 году. 

Некоторые из этих заболеваний являются выражением общего нарушения липоидного обмена, другие сопровождаются гиперхолестеринемией, гиперлипемией, гипергликемией и другими особенностями. Особое место занимают местные ксанто-гранулематозные процессы, при которых сочетается нарушение липоидного обмена в ткнях с кальцинозом, причем очаги поражения имеют особую гистологическую и биохимическую структуру. 

Такие процессы могут быть первичными или вторичными, наслаивающимися на уже существующие кожные процессы, как например, опухоли, ретикулезы, эозинофильную гранулему и другие (вторичная ксантомизация Darier).

Мы здесь рассмотрим только так называемые эссенциальные ксантоматозы и ксантоматозы, которые развиваются при диабете и билиарном циррозе, так как остальные нозологические единицы, сопровождающиеся изменениями ксантоматозного характера с нарушением обмена липоидов, рассматриваются нами в других местах книги. Таковы болезни Gaucher, Niemann-Picka, внеклеточный холестероз, липоидный протеиноз, болезнь Hand — Schiiller — Christiana, болезнь Letterei — Siwe, невоэндотелио ксантоматоз, некоторые опухоли и др.


«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: