Склеромикседема

10.08.2010г.

Scleromyxoedema arndtgottron lichen myxoedematosus; mucinosis papulosa

Редко встречающийся дерматоз взрослых. Начинается прогрессивной инфильтрацией кожи верхних конечностей и подмышечных впадин; процесс постепенно захватывает лицо, туловище и, наконец, нижние конечности. Параллельно с инфильтрацией появляется множество папулезных высыпаний, болезненность в пальцах, гиперестезия, ограниченность движений.

При полном развитии болезни кожа всего тела становится утолщенной, плотной, натянутой (склеродермиформный отек), она мало подвижна и ее нельзя собрать в складку. Образуются темнорозового цвета с восковым оттенком возвышающиеся складки массивного инфильтрата в подмышечных впадинах, на животе, на лбу, в поясничной области и на других местах. 

Папулы многочисленные, в диаметре до 1/2 см, полукруглые, бледно-розовые, не шелушащиеся, блестящие при боковом освещении, расположены группами, местами линейно. На лице и ушных раковинах папулы крупнее, бугристые. На ладонях и подошвах высыпаний нет.

Движения таких больных ограничены и трудны. Инфильтраты около рта нарушают мимику и питание. Пальцы рук полусогнуты, так что ручная работа становится невозможной. Больные жалуются на сильный зуд. Волосы и ногти не поражены.

Эти особенности отличают склеромикседему от склередемы Buschke, претибиальной микседемы, общей гипотиреоидной микседемы и от первичного амилоидоза кожи. Больше сходства этот синдром имеет с туберозной микседемой типа Doesse kefа.

Инфильтраты в дерме гистологически характеризуются скоплением муцина и фибробластов особого характера. Кроме них встречаются мастоциты, особые по своей форме, эозинофилы и изменение коллагена.

В эпидермисе, дерме и придатках кожи гистохимически обнаруживается коллаген. Муцинозное вещество состоит из белковоуглеводного комплекса с метахроматическими особенностями (отсутствие или уменьшение гиалуроновой и хондроитиносерной кислоты, поли фосфатидов и кератофосфатидов) и комплекса из нескольких кислотных мукополисахаридов.

Этиопатогенез неизвестен. Изменений щитовидной или других эндокринных желез не обнаруживается.

Лечение надо проводить органическими йодными препаратами (ли пйодолом). Улучшение наступает после 2 — 3месячного лечения.


«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: