Главная / Синтетическая дерматология / Редкие инфекционные болезни / Синдром Мелькерсона — Розенталя (sindroma Melkersson — Rosenthal)

Синдром Мелькерсона — Розенталя (sindroma Melkersson — Rosenthal)

11.08.2010г.

Syn. Melkersson — Rosenthal (Lutz)Полный синдром характеризуется макрохейлией в результате твердо эластической инфильтрации и отека верхней губы, деформацией носа и щек, параличом лицевого нерва и складчатым языком. Иногда процесс сопровождается рецидивирующим герпесом на губах, что позволяет думать об этиологическом значении при этом заболеванием ультравируса герпеса.

Гистологически обнаруживается инфильтрат из эпителиоидных клеток, лимфоцитов и гигантских клеток. 

Эти гранулематозные особенности делают процесс неотличимым от грану лематозного макрохейлита, описанного MiescheroM, и от туберкулезного узловатого ретикулита (болезни BesnierBoeckSchaumanna).

Кроме того, имеются описания аналогичного процесса с поражением кожи век и лба (синдром Ascheia), при котором обнаруживаются невриты черепных нервов, менингомиелиты, изменение состава спинномозговой жидкости и электроэнцефалографические особенности. Отсюда ведут начало все споры относительно клиники, этиологии, различия или идентичности этих синдромов.

Ультравирусная, туберкулезная и фотальноинфекционная этиология этого синдрома остаются недоказанными.

Некоторые авторы считают синдром врожденной дисплазией лимфатических сосудов (Stevens) или нарушением парасимпатической функции (Dohrings). В сущности, различия между этими синдромами пока еще выяснены. Еще более неясно патогенетическое объяснение складчатого языка, который сам по себе является частым врожденным пороком развития.

При наличии характерной триады симптомов диагноз не труден. При заболеваниях, выражающихся только макрохейлией, приходится отличать это заболевание от слоновости губы пиококкового происхождения, туберкулезного гиперпластического хейлита и рецидивирующего отека. Что же касается гранулематозного хейлита Mieschera и синдром Aschera, то они, возможно, являются лишь различными формами этого синдрома.

Заболевание трудно поддается лечению. Отмечается известное улучшение при применении дельтакортикоегероидных препаратов, стрептомицина, препаратов изоникотиновой кислоты, сульфаниламидов, ПАСКа, местных инфильтраций гидрокортизоном и общего лечения некоторыми антибиотиками.

В нашей клинике первый случай этого синдрома наблюдали К. Балабанов и Б. Баждеков.


«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: