Диафрагмальные грыжи (diaphragmatic hernia)
Минимальные диагностические признаки: перемещение органов брюшной полости в грудную, выявляемое при рентгенологическом исследовании.
Клиническая характеристика
Диафрагмальные грыжи могут быть истинные и ложные. При истинных грыжах отмечается истончение диафрагмы с выпячиванием ее в грудную полость, грыжевой мешок состоит из истонченной диафрагмы, листка брюшины и висцеральной плевры.
При ложных грыжах грыжевой мешок отсутствует, а органы брюшной полости перемещены в грудную через расширенное естественное отверстие. В грудную полость обычно перемещаются селезенка, желудок, петли кишечника, левая доля печени. Различают грыжи собственно диафрагмы (задняя грыжа, или грыжа Богдалека) (61 %), грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (16%), ретростернальные и френоперикардиальные.
Течение острое, в первые часы жизни у ребенка появляются цианоз, одышка, рвота, аритмия. В области сердца выслушиваются кишечные шумы, шум трения перикарда. Этиология мультифакториальная.
Популяционная частота — 1/ 2300. Соотношение полов неизвестно.
Дифференциальный диагноз: эвентрация диафрагмы, врожденное укорочение пищевода.
«Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование»,
С.И. Козлов, Е.С. Еманова
Читайте далее:
- Пилоростеноз (pyloric stenosis)
- Почечный канальцевый ацидоз (renal tubular acidosis)
- Расщелина губы с или без расщелины неба (cleft lip with or without cleft palate)
- Секкеля синдром (Seckel syndrome)
- Срединной расщелины лица синдром (median cleft face syndrome)
- Трихо-рино-фалангеальный синдром, тип I (tricho-rhino-phalangeal syndrome, type I)
- Фиброзная дисплазия моностотическая (fibrous dysplasia monostotic)
- Хондродисплазия точечная, ризомелический тип (chondrodysplasia punctata, rhizomelic type)
- Хромосомы llq- синдром (chromosome llq- syndrome)
- Целиакия (gluteninduced enteropathy, celiac sprue)
- Эктодермальная дисплазия гидротическая (ectodermal dysplasia hidrotic)
- Пайла болезнь (Pyle disease)
- Пищевода атрезия (esophageal atresia)
- Почечный канальцевый синдром де Тони-Дебре-Фанкони (renal tubular syndrome Fanconi)
- Расщелина губы неба, аномалии больших пальцев кисти и микроцефалия (cleft lip-palate, abnormal thumbs, microcephaly)
- Сетчатки аплазия (retinal aplasia)
- Сферофакии-брахиморфии синдром (spherophakia-brachymorphia syndrome)
- Трихо-рино-фалангеальный синдром, тип I (tricho-rhinophaeangeal syndrome, тип II)
