Расщелина губы с или без расщелины неба (cleft lip with or without cleft palate)
Минимальные диагностические признаки: расщелина губы с или без расщелины неба.
Клиническая характеристика
Лицевые расщелины возникают в результате нарушения срастания лицевых и небных отростков в эмбриогенезе.
В зависимости от локализации и степени тяжести порока различают:
- расщелину губы, которая может быть одно или двусторонней, полной, частичной или подслизистой. Сопровождается деформацией носа, асимметрией крыльев носа;
- расщелину губы и неба, которая распространяется на верхнюю губу, альвеолярный отросток, твердое и мягкое небо.
Может быть одно и двусторонней и сопровождается деформацией крыльев носа, искривлением носовой перегородки, нарушением прикуса, аномалиями зубов.
|
|
|
Этиология порока мультифакториальная.
Популяционная частота — 1:1000 новорожденных.
Соотношение полов — M1,6:Ж1.
Дифференциальный диагноз: расщелина неба, расщелина губы и неба, эктодермальная дисплазия и синдактилия, расщелина губы или неба и ямки на нижней губе, срединная расщелина нижней губы, челюсти и языка, эктродактилии, эктодермальной дисплазии, расщелины губы неба синдром, Робертса синдром.
«Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование»,
С.И. Козлов, Е.С. Еманова
Читайте далее:
- Пахидермопериостоз (pachydermoperiostosis)
- Порфирия острая интермиттирующая (porphyria acute intermittent)
- Птоз врожденный (ptosis congenital)
- Ротмунда-Tomcoha синдром (Rothmund-Thomson syndrome)
- Смита-Лемли-Опица синдром (Smith-Lemli-Opitz syndrome)
- Тонкой кишки атрезия или стеноз (intestinal atresia or stenosis)
- Фетальный гидантоиновый синдром (fetal hydantoin syndrome)
- Хондродисплазия метафизарная, тип мак-кьюсика (metaphyseal chondrodysplasia, type mckusick)
- Хромосомы 10q+ синдром (chromosome 10q+ syndrome)
- Хромосомы 22q- (или 22r) синдром (chromosome 22q-(22r) syndrome)
- Шпренгеля деформация (sprengel deformity)
- Энцефалопатия некротическая, инфантильная, подострая (encephalopathy necrotizing)
- Пахионихия врожденная (pachyonychia congenita)
- Порфирия пестрая (porphyria variegata)
- Пьера Робена аномалад (Pierre Robin syndrome)
- Рото-лице-палбцевой синдром, тип I (oral-facial-digital sindrome, type I)
- Спондилокостальная дисплазия (spondylocostal dysplasia)
- Торсионная дистония (torsion dystonia)
