Расщелина губы с или без расщелины неба (cleft lip with or without cleft palate)
Минимальные диагностические признаки: расщелина губы с или без расщелины неба.
Клиническая характеристика
Лицевые расщелины возникают в результате нарушения срастания лицевых и небных отростков в эмбриогенезе.
В зависимости от локализации и степени тяжести порока различают:
- расщелину губы, которая может быть одно или двусторонней, полной, частичной или подслизистой. Сопровождается деформацией носа, асимметрией крыльев носа;
- расщелину губы и неба, которая распространяется на верхнюю губу, альвеолярный отросток, твердое и мягкое небо.
Может быть одно и двусторонней и сопровождается деформацией крыльев носа, искривлением носовой перегородки, нарушением прикуса, аномалиями зубов.
|
|
|
Этиология порока мультифакториальная.
Популяционная частота — 1:1000 новорожденных.
Соотношение полов — M1,6:Ж1.
Дифференциальный диагноз: расщелина неба, расщелина губы и неба, эктодермальная дисплазия и синдактилия, расщелина губы или неба и ямки на нижней губе, срединная расщелина нижней губы, челюсти и языка, эктродактилии, эктодермальной дисплазии, расщелины губы неба синдром, Робертса синдром.
«Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование»,
С.И. Козлов, Е.С. Еманова
Читайте далее:
- Пикнодизостоз (pycnodysostosis)
- Почек, гениталий и среднего уха аномалии (renal, genital and middle ear anomalies)
- Рассела-Сильвера синдром (Silver-Russell syndrome)
- Секкеля синдром (Seckel syndrome)
- Срединной расщелины лица синдром (median cleft face syndrome)
- Трихо-рино-фалангеальный синдром, тип I (tricho-rhino-phalangeal syndrome, type I)
- Фиброзная дисплазия моностотическая (fibrous dysplasia monostotic)
- Хондродисплазия точечная, ризомелический тип (chondrodysplasia punctata, rhizomelic type)
- Хромосомы llq- синдром (chromosome llq- syndrome)
- Целиакия (gluteninduced enteropathy, celiac sprue)
- Эктодермальная дисплазия гидротическая (ectodermal dysplasia hidrotic)
- Пилоростеноз (pyloric stenosis)
- Почечный канальцевый ацидоз (renal tubular acidosis)
- Расщелина губы неба, аномалии больших пальцев кисти и микроцефалия (cleft lip-palate, abnormal thumbs, microcephaly)
- Сетчатки аплазия (retinal aplasia)
- Сферофакии-брахиморфии синдром (spherophakia-brachymorphia syndrome)
- Трихо-рино-фалангеальный синдром, тип I (tricho-rhinophaeangeal syndrome, тип II)
- Фиброзная дисплазия полиостотическая (fibrous dysplasia polyostotic)
