Расщелина губы с или без расщелины неба (cleft lip with or without cleft palate)
Минимальные диагностические признаки: расщелина губы с или без расщелины неба.
Клиническая характеристика
Лицевые расщелины возникают в результате нарушения срастания лицевых и небных отростков в эмбриогенезе.
В зависимости от локализации и степени тяжести порока различают:
- расщелину губы, которая может быть одно или двусторонней, полной, частичной или подслизистой. Сопровождается деформацией носа, асимметрией крыльев носа;
- расщелину губы и неба, которая распространяется на верхнюю губу, альвеолярный отросток, твердое и мягкое небо.
Может быть одно и двусторонней и сопровождается деформацией крыльев носа, искривлением носовой перегородки, нарушением прикуса, аномалиями зубов.
|
|
|
Этиология порока мультифакториальная.
Популяционная частота — 1:1000 новорожденных.
Соотношение полов — M1,6:Ж1.
Дифференциальный диагноз: расщелина неба, расщелина губы и неба, эктодермальная дисплазия и синдактилия, расщелина губы или неба и ямки на нижней губе, срединная расщелина нижней губы, челюсти и языка, эктродактилии, эктодермальной дисплазии, расщелины губы неба синдром, Робертса синдром.
«Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование»,
С.И. Козлов, Е.С. Еманова
Читайте далее:
- Паллистера синдром (ulnarmammary syndrome, type Pallister)
- Плечелучевой синостоз (humeroradial synostosis)
- Прадера-Вилли cиндром (Prader-Willi syndrome)
- Расщелина еубы и неба, эктодермальная дисплазия и синдактилия (cleft lip-palate, ectodermal displasia and syndactyly)
- Синдактилия (syndactyly)
- Тапетохориоидальная дистрофия (tapetochorioidae dystrophy)
- Туберозный склероз (tuberous sclerosis)
- Фиброэластоз эндокарда (endocardial fibroelastosis)
- Хондродистрофия с полидактилией, тип Салдино-Нунан (chondrodystrophy with polydactyly, type Saldino-Noonan)
- Хромосомы 14q+ синдром (chromosome 14q+ syndrome)
- Цероидлипофусциноз hebрональный (neuronal ceroidlipofuscinosis)
- Эктродактилия (ectrodactyly)
- Паллистера-W синдром (Pallister-W syndrome)
- Поланда синдром (Poland syndrome)
- Прогерия (progeria)
- Расщелина еубы или неба и ямки на нижней губе (gleft lip or palate and lip pits)
- Синдром С (C-syndrome)
- Телеангиэктазия геморрагическая врожденная (teleangiectasia hereditary hemorragic)
