Полипоз кишечника, тип II (intestinal polyposis, type II)

01.07.2010г.

Синоним: Пейтца-Джигерса синдром. Описан в 1921 г. J. Peutz, в 1949 г. Н. Jeghers.

Минимальные диагностические признаки: полипы (гамаргомного типа) в толстом кишечнике, на слизистой губ, щек, коже пальцев отмечаются участки гиперпигментации.

Клиническая характеристика

Наиболее часто больных беспокоят учащение стула и ректальные кровотечения. У 50 % больных детей отмечаются боли в животе, выпадение прямой кишки и тенезмы. При данном синдроме полипы могут встречаться по всему желудочно-кишечному тракту, но чаще располагаются в тонкой кишке.

Раковое перерождение встречается редко. Описаны опухоли яичников. Популяционная частота неизвестна.

Соотношение полов M1:Ж1.

Тип наследования — аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью.

Дифференциальный диагноз: полипоз кишечника, тип III.

«Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование»,
С.И. Козлов, Е.С. Еманова



Читайте далее: