Тератома крестцово-копчиковая (sacrococcygeal teratoma)

Минимальные диагностические признаки: опухоль в копчиковой области. 

Клиническая характеристика

Локализация крестцово-копчиковых тератом может быть различной: они могут быть преимущественно наружными (47%), частично располагаться в газовой области (34%), в брюшной и тазовой полостях (9%), пресакрально без внешних проявлений (10%).

Опухоль состоит из плотных и кистозных образований, у 76% больных она развивается в первые 2 мес жизни, и в этом случае вероятность малигнизации опухоли составляет 10%. С возрастом риск малигнизации возрастает. 

Популяционная частота — 1:40 000 живорожденных Х. 

Соотношение полов — M1:ЖЗ.

Тип наследования неизвестен. 

Дифференциальный диагноз: менингоцеле в сакральной области.

«Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование»,
С.И. Козлов, Е.С. Еманова

• Пилоростеноз (pyloric stenosis)
• Почечный канальцевый ацидоз (renal tubular acidosis)
• Расщелина губы с или без расщелины неба (cleft lip with or without cleft palate)
• Секкеля синдром (Seckel syndrome)
• Срединной расщелины лица синдром (median cleft face syndrome)
• Трихо-рино-фалангеальный синдром, тип I (tricho-rhinophaeangeal syndrome, тип II)
• Фиброзная дисплазия полиостотическая (fibrous dysplasia polyostotic)
• Хондродисплазия экзостозная (multiple cartilaginous exostoses)
• Хромосомы 13 трисомии синдром (chromosome 13 trisomy syndrome)
• Церебро-гепато-ренальный синдром (cerebro-hepato-renal syndrome)
• Эктодермальная дисплазия, тип Рэппа-Ходжкина (Rapp-Hodgkin ectodermal dysplasia)
• Пайла болезнь (Pyle disease)
• Пищевода атрезия (esophageal atresia)
• Почечный канальцевый синдром де Тони-Дебре-Фанкони (renal tubular syndrome Fanconi)
• Расщелина губы неба, аномалии больших пальцев кисти и микроцефалия (cleft lip-palate, abnormal thumbs, microcephaly)
• Сетчатки аплазия (retinal aplasia)
• Сферофакии-брахиморфии синдром (spherophakia-brachymorphia syndrome)
• Тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (thrombocytopenia with absent radius)