Тератома крестцово-копчиковая (sacrococcygeal teratoma)

Минимальные диагностические признаки: опухоль в копчиковой области. 

Клиническая характеристика

Локализация крестцово-копчиковых тератом может быть различной: они могут быть преимущественно наружными (47%), частично располагаться в газовой области (34%), в брюшной и тазовой полостях (9%), пресакрально без внешних проявлений (10%).

Опухоль состоит из плотных и кистозных образований, у 76% больных она развивается в первые 2 мес жизни, и в этом случае вероятность малигнизации опухоли составляет 10%. С возрастом риск малигнизации возрастает. 

Популяционная частота — 1:40 000 живорожденных Х. 

Соотношение полов — M1:ЖЗ.

Тип наследования неизвестен. 

Дифференциальный диагноз: менингоцеле в сакральной области.

«Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование»,
С.И. Козлов, Е.С. Еманова

• Пахидермопериостоз (pachydermoperiostosis)
• Порфирия острая интермиттирующая (porphyria acute intermittent)
• Птоз врожденный (ptosis congenital)
• Робинова синдром (Robinow syndrome)
• Слепота ночная врожденная стационарная (night blindness congenital stacionary)
• Тонкой кишки атрезия или стеноз (intestinal atresia or stenosis)
• Фетальный гидантоиновый синдром (fetal hydantoin syndrome)
• Хондродисплазия метафизарная, тип мак-кьюсика (metaphyseal chondrodysplasia, type mckusick)
• Хромосомы 10q+ синдром (chromosome 10q+ syndrome)
• Хромосомы 22q- (или 22r) синдром (chromosome 22q-(22r) syndrome)
• Шпренгеля деформация (sprengel deformity)
• Энцефалопатия некротическая, инфантильная, подострая (encephalopathy necrotizing)
• Пахионихия врожденная (pachyonychia congenita)
• Порфирия пестрая (porphyria variegata)
• Пьера Робена аномалад (Pierre Robin syndrome)
• Ротмунда-Tomcoha синдром (Rothmund-Thomson syndrome)
• Смита-Лемли-Опица синдром (Smith-Lemli-Opitz syndrome)
• Торсионная дистония (torsion dystonia)