Сирингомиелия (syringomyelia)

01.07.2010г.

Минимальные диагностические признаки: прогрессирующая атрофия мышц верхней части тела, нарушение болевой чувствительности и трофические изменения.

Клиническая характеристика

Для заболевания типично образование в спинном мозге полостей различного размера.

Наиболее частая их локализация — шейный отдел спинного мозга. Происходит разрушение передних, боковых и задних рогов спинного мозга. Вокруг канала спинного мозга прогрессирует глиоз. Эти изменения приводят к атрофии и слабости мышц кистей, плечевого пояса, туловища, шеи.

Наблюдаются отсутствие рефлексов на верхних конечностях и гипотония и гиперрефлексия на нижних. Характерны снижение болевой чувствительности, трофические изменения кожи, нарушение потоотделения.

Возраст начала заболевания — 30 — 40 лет. Популяционная частота неизвестна.

Соотношение полов M1:Ж1.

Тип наследования — предположительно аутосомно-доминантный.

Дифференциальный диагноз: опухоль спинного мозга.

«Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование»,
С.И. Козлов, Е.С. Еманова



Читайте далее: