Синоним: синдром Уорда-Романо.
Минимальные диагностические признаки: характерные изменения на ЭКЕ.
Клиническая характеристика
Обморочные состояния появляются в детском возрасте. Они могут быть легкими, преходящими или тяжелыми, с длительным бессознательным периодом и даже приводить к внезапной смерти, что является частым исходом данного заболевания.
Приступы провоцируются сильными эмоциями или физической нагрузкой. Частота их колеблется от нескольких приступов в месяц до 1 — 2 эпизодов за всю жизнь. На электрокардиограмме выявляется удлинение интервала QT, иногда амплитуда Т снижена.
Зубец Т может спонтанно из положительного становиться отрицательным. Причиной смерти является асистолия. Популяционная частота неизвестна.
Соотношение полов — M1:Ж1.
Тип наследования — аутосомно-доминантный.
Дифференциальный диагноз: кардисаудиторный синдром.
«Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование»,
С.И. Козлов, Е.С. Еманова