Удлинение интервала QT без глухоты (long QT syndrome without deafness)

Синоним: синдром Уорда-Романо.

Минимальные диагностические признаки: характерные изменения на ЭКЕ.

Клиническая характеристика

Обморочные состояния появляются в детском возрасте. Они могут быть легкими, преходящими или тяжелыми, с длительным бессознательным периодом и даже приводить к внезапной смерти, что является частым исходом данного заболевания.

Приступы провоцируются сильными эмоциями или физической нагрузкой. Частота их колеблется от нескольких приступов в месяц до 1 — 2 эпизодов за всю жизнь. На электрокардиограмме выявляется удлинение интервала QT, иногда амплитуда Т снижена.

Зубец Т может спонтанно из положительного становиться отрицательным. Причиной смерти является асистолия. Популяционная частота неизвестна.

Соотношение полов M1:Ж1.

Тип наследования — аутосомно-доминантный.

Дифференциальный диагноз: кардисаудиторный синдром.

«Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование»,
С.И. Козлов, Е.С. Еманова



Читайте далее: