Описан в 1877 г. H. Hirschprung.
Минимальные диагностические признаки: рвота, гипертрофия приврат пиковой части желудка, выявляемая при пальпации и рентгеноскопии.
Клиническая характеристика
На 2 — 3-й неделе жизни появляются рвота «фонтаном», запоры, развиваются дегидратация и нарушение электролитного баланса (гипокалиемический алкалоз), гипотрофия. Пальпаторно, а иногда и визуально определяется мышечная стенка пилорического канала.
Диагноз подтверждается рентгенологическими исследованиями. Этиология порока мультифакториальная.
Популяционная частота — 0,5 — 3:1000.
Соотношение полов — М4:Ж1.
Дифференциальный диагноз: пилороспазм.
«Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование»,
С.И. Козлов, Е.С. Еманова