Решающим морфологическим критерием для диагностики этого вида рака щитовидной железы принято считать наличие в опухоли амилоида. Однако последующие исследования показали, что амилоид в этой опухоли может не определяться.
Поэтому мы считаем наиболее приемлемым термином, характеризующим данную опухоль, «медуллярный» рак, который имеется и в Международной классификации.
Проблема медуллярного рака вызывает большой интерес. В различных странах (США, Англия, Франция, Дания, Норвегия, Австралия, Индия и др.) возрастает число публикаций по этому вопросу.
Медуллярный рак щитовидной железы наблюдается как спорадически (от 3.5 до 25%, чаще в 6—8%), так и при семейном эндокринном синдроме (от 4.5 до 38%, чаще в 7,5—13,5%) — данные С. Chong и соавт. (1975), Е. Alsabti, (1979), R. Rossi и соавт. (1980).
J. Sipple (1961) показал, что возникновение рака щитовидной железы у больных феохромоцитомой наблюдается в 14 раз чаще, чем среди всего населения: такое сочетание стало обозначаться как синдром Сиппла.
Синдром характеризуется наличием медуллярного рака щитовидной железы, феохромоцитомы надпочечников, гиперплазии или аденом паращитовидных желез, множественных невром слизистых оболочек, марфаноидного фенотипа (большие губы и язык, утолщение век, снижение слезоотделения и пр.), гипотонии, ганглионевроматоза желудочно-кишечного тракта, дивертикулеза или мегаколон. Этот синдром наблюдается редко, описано 18 случаев [Levin D. et al., 1974].
Три случая синдрома Сиппла описаны отечественными авторами [Мельниченко Т. А. и др., 1975; А. К. Агеев и др., 1979]. Это семейное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантиому типу наследования.
Мы также наблюдали синдром Сиппла. В связи с редкостью этого заболевания приводим подробно выписку из истории болезни.
«Рак щитовидной железы»,
А.И. Пачес, Р.М. Пропп