Нервно-мышечные болезни

Потенциалы действия двигательных единиц и спонтанная активность мышечных волокон. Исследование ПД ДЕ с помощью концентрических игольчатых электродов выявляет снижение их длительности и амплитуды и увеличение числа полифазных потенциалов. Аналогичные данные получены и другими исследователями [Oh S., 1972]. Уменьшение длительности ПД ДЕ отмечено также Е. Lambert и D. Elmqvist (1972), W. Brown и R. Johns (1974).…

Патологическая утомляемость миастенического типа нечасто встречается при полиневропатиях, однако подобные наблюдения описаны в литературе. Большинство из них выявлены при ЭМГ-ском обследовании больных, но в ряде случаев патологическая утомляемость выявлялась и при клиническом обследовании (Гехт Б. М., 1964; Смирнов Ю. К., 1969; Ashby D., Bulmer Е., 1950; Simpson J., Lenman J., 1959).  Динамический миастенический компонент заболевания выявлялся…

Сочетание остро развивающейся офтальмоплегии с полиневропатией и атаксией (синдром Фишера) относится к редким вариантам аллергического энцефаломиелита.  В литературе имеется весьма ограниченное описание больных с данным заболеванием: 3 больных описаны М. Fisher (1956), затем последовали описания М. Rad (1970), F. Schumm, A. Geysel (1975), J. Wrich (1975), К. Ricker, G. Hertel (1976). Несмотря на тщательное обследование,…

Наши наблюдения за результатами тимэктомии у более чем 1000 больных миастенией (катамнез до 20 лет) и 200 больных после облучения вилочковой железы позволяют считать, что хирургическое удаление вилочковой железы является эффективным методом лечения данного заболевания.  Аналогичный вывод делают и большинство других исследователей, изучающих проблему миастении [Чечулин А. С. и др., 1960; Кузин М. И., 1964;…

К аутоиммунным воздействиям следует отнести гормональную терапию (кортикостероиды и ретаболил), применение иммуннодепрессантов и дренаж лимфатического протока.  Успешное применение глюкокортикоидных гормонов при миастении в течение многих лет ограничивалось тяжестью побочных явлений, развивающихся при их применении. После разработки и широкого внедрения схемы однократного введения преднизолона через день в больших дозах данный способ лечения стал методом выбора в…

Расстройства нервно-мышечной передачи при миастении связаны с нарушением образования ацетилхолина или изменением структуры постсинаптической мембраны. В связи с этим для компенсации двигательного дефекта при миастении используют антихолинэстеразные (АХЭ) препараты.  Положительная реакция на введение АХЭ препаратов является одновременно и диагностическим тестом [Гехт Б. М. и др., 1971; Tether J., 1948; Osserman К., Kaplan L., 1952]. Лечение…

Несмотря на яркость и своеобразие клинических проявлений миастении, позволяющих в большинстве случаев решать вопросы диагностики на основании результатов изучения анамнеза, осмотра и проведения медикаментозных тестов, именно при данном заболевании ЭМГ-ское исследование применяется наиболее часто.  Это связано с тем обстоятельством, что только ЭМГ-ское исследование позволяет окончательно дифференцировать миастению от некоторых форм миастенического синдрома, выяснить ряд признаков,…

Анализ нервно-мышечной передачи при миастении проводится путем сопоставления динамики амплитуды ПД мышцы с клиникой поражения изучаемой мышцы при стимуляции нерва сериями импульсов в различных режимах.  Амплитуда 1-го ПД мышцы, как правило, находится в пределах нормальных величин [Harvey А., Masland R., 1941; Desmedt J., 1966]. Однако сравнение группы здоровых лиц с группой больных миастенией, У которых…

Отмечена существенная зависимость между типом изменения амплитуды ПД мышцы и степенью клинического поражения мышцы. Третий тип соответствовал наиболее тяжелому поражению мышцы. Второй и четвертый типы чаще отмечались при менее выраженном поражении мышцы. Первый тип, как правило, наблюдался в клинически интактных мышцах. Типичные изменения амплитуды ПД мышцы Типичные изменения амплитуды ПД мышцы, отводящей V палец, при стимуляции…

В настоящее время установлено, что патогенез миастении связан с нарушениями иммунитета, сложными гуморально-гормональными взаимоотношениями, изменением структуры и функции нервно-мышечных соединений. Сложность и многообразие форм течения болезни связаны, по-видимому, с различными комбинациями взаимоотношений в этой сложной патогенетической системе. Механизмы нарушения нервно-мышечной передачи Несмотря на большое число исследований и применение самых тонких методов электрофизиологического анализа, раскрытие механизмов…