Нервно-мышечные болезни

Гликогенозы представляют собой группу наследственных заболеваний, обусловленных нарушением образования ряда ферментов, связанных с превращением углеводов. Большинство из них характеризуется крайне тяжелым течением с быстрым прогрессированием соматических расстройств и гибелью больного.  Выраженные нарушения функции мышц наблюдаются при болезни Форбса, обусловленной дефицитом гексаминазы, и болезни Мак-Ардла, обусловленной дефицитом фосфорилазы мышц. При болезни Форбса у больных детей наблюдается…

Патологическая мышечная утомляемость — одно из ранних и выраженных проявлений снижения тройных функций гипоталамо-гипофизарной системы A. Marenzi (1936), В. Shapiro, Н. Zwarenstein (1936) в экспериментальных условиях показали, что гипофизэктомия либо удаление передней доли гипофиза ведет к прогрессирующей мышечной астении, которая служит проявлением концентрации фосфокреатина, глутатиона и общего фосфора в мышечной ткани.  По данным Cheek и…

Мышечная слабость, быстрая утомляемость при физической нагрузке описаны как одно из основных проявлений болезни Иценко — Кушинга. Мышечная утомляемость и слабость мышц наблюдаются у 3/4 больных с синдромом Иценко — Кушинга. Корреляции между выраженностью обменных нарушений и слабостью мышц отсутствуют. Нередко утомляемость и слабость служат первыми проявлениями патологического процесса, на много месяцев и даже лет…

Мышечная слабость, утомляемость и другие нарушения двигательных функций — одни из наиболее частых проявлений тиреотоксикоза.  Вопреки прежним представлениям об относительно редком страдании мышц при данном заболевании [Havard С. et al., 1963; Satoyoshi Е. et al., 1964] детальный клинический анализ, результаты электромиографического и патоморфологического исследования мышцы, а также изучение ферментов в сыворотке крови указывают на то,…

Клиническая картина этого страдания характеризуется прогрессирующей слабостью и утомляемостью мышц преимущественно в проксимальных отделах конечностей. Как правило, болезнь дебютирует повышенной утомляемостью проксимальных групп мышц ног. Больные жалуются на трудности, возникающие при необходимости подняться по лестнице, поднять ногу на ступеньку в транспорте и т. д.  В дальнейшем присоединяются мышечная слабость и прогрессирующие симметричные амиотрофии плечевого и тазового…

Двигательные расстройства наряду с адинамией, вялостью, сонливостью относятся к типичным проявлениям гипотиреоза.  У преобладающего большинства больных гипотиреозом они заключаются главным образом в замедлении длительности всех компонентов произвольных и рефлекторных движений — длительности сокращения мышц, времени ее расслабления и длительности задержки рефлекторных сокращений [Lambert Е. et al., 1951; Lawson F., 1958; Saito S. et al., 1964].  Эти…

Наиболее отчетливо мышечные гипертрофии наблюдаются при врожденном гипотиреозе у детей. В этих случаях гипертрофии сочетаются с замедлением моторики, кретинизмом. Заболевают значительно чаще мальчики.  Как правило, гипертрофируются все мышцы — краниальные, плечевые, тазового пояса и конечностей. Мышцы плотные на ощупь, иногда болезненные — синдром Дебре — Семельена [Debre R., Semelaigne G., 1935]. Мышечная сила бывает увеличена…

Гипотиреоидные миопатии (атрофическая форма) проявляются слабостью, а иногда и атрофией проксимальных мышц плечевого и тазового пояса, без отчетливого увеличения объема мышц. Они необязательно сопровождаются изменениями параметров сокращения и расслабления и миотоническими феноменами [Askenazy М., 1898; Hetzel Н., Niedermeyer S., 1961]. Полиневропатии при гипотиреозе Признаки поражения периферической нервной системы имеют место у всех больных гипотиреозом. Они выражаются…

Известна группа нервно-мышечных расстройств, часто сочетающихся с нарушением функции щитовидной железы. К наиболее частым из них относятся подобные сочетания с миастенией, экзофальмической офтальмоплегией и пароксизмальной миоплегией.  Возможны и более сложные комбинации, например сочетание тиреотоксикоза с экзофтальмической офтальмоплегией, гипотиреоза с миотонией и гипотиреоза с амиотрофическим склерозом, полимиозитом.  Вопрос о комбинации тиреотоксикоза с пароксизмальной миоплегией рассмотрен выше…

Несмотря на то что так называемая глазная симптоматика — пучеглазие, ретракция век, нарушение конвергенции и др. — обнаруживается у преобладающего большинства больных тиреотоксикозом, а у 20% больных имеются ограничения подвижности глазных яблок, офтальмоплегия наблюдается не часто [Штульман Д. Р., 1960; Logothetis J., 1961].  В этих случаях говорят об экзофтальмической офтальмоплегии, гиперофтальмической форме болезни Грефе, отечном, или…