Митохондриальные миопатии

01.09.2011г.

В настоящее время выделяется группа миопатий, в которых специфическим и единственным морфологическим нарушением является патология митохондрий. Эта группа миопатий также является гетерогенной, поскольку она представлена различными типами нарушения митохондрий. 

Известно, что митохондрии играют важную роль в обеспечении тканей энергией, так как они являются энергетическим аппаратом для осуществления аэробного дыхания. Митохондрии мышечных волокон, так же как и митохондрии в других клетках, образованы системой особых мембран с локализованными на них ферментами. 

Считается, что митохондрии содержат около 40 растворимых и нерастворимых ферментов. Нерастворимым ферментам, осуществляющим перенос электронов (флавопротеины и цитохромы), и окислительному фосфорилированию принадлежит ведущая роль в осуществлении основной функции митохондрий — синтезу богатых энергией соединений — АТФ

Окислительное фосфорилирование, сопряженное с системой транспорта электронов, предоставляет максимум энергии для мышечного сокращения. Кроме того, митохондрии мышечных волокон играют важную роль в регуляции внутриклеточного распределения ионов кальция, магния, неорганического фосфата, калия, натрия и др. 

Установлено, что митохондрии содержат ДНК и РНК, причем митохондриальная ДНК отличается от ядерной. Митохондриальная ДНК является источником информации для синтеза митохондриальных белков. Нарушение структуры и функции митохондриальной ДНК может привести к нарушению синтеза ферментов и передаваться по наследству. 

При митохондриальных миопатиях морфологически может иметь место увеличение числа митохондрий (плеокониальная миопатия), увеличение их размеров (мегакониальная миопатия), неправильное расположение крист, наличие различных включений и др. 

Изменение митохондрий может быть неспецифическим и наблюдается при окулярной миопатии (Croft Р. В. et al., 1977], иногда при плечелопаточно-лицевой и дистальной формах миодистрофии. Описаны нарушения в митохондриях при миотониях с накоплением липидов или гликогена [Jerusalem F. et al., 1973]. 

При таких формах может быть прогрессирующее и непрогрессирующее течение процесса. Изменения митохондрий иногда обнаруживаются не только в скелетных мышцах, но и в других органах (в печени, головном мозге, в частности в мозжечке) [Okamura К. et al., 1976].

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина





Читайте далее: