Частный случай (Больная П., 31 года)

28.03.2011г.

Больная П., 31 года, поступила с жалобами на резкую общую слабость, сердцебиение, повышенную температуру, избыточную потливость (профузные поты), приступы головных болей, сопровождающиеся дрожью, покраснением лица, учащением сердцебиения, повышением АД до 220/120 мм рт. ст. 

В течение 9 лет страдает гипертонической болезнью, которая периодически осложняется кризами. За год до госпитализации потеря в массе около 10 кг за короткий срок. Находилась на обследовании в стационаре: выявлены хронический холецистит, хронический гастрит с повышенной секреторной функцией, колит, дивертикул нисходящей ободочной кишки, астено-невротнческий синдром. 

Лечение было неэффективным, повышенная температура тела держалась, не прекращались ирофузные поты, состояние ухудшалось. В связи с обнаружением увеличенного лимфатического узла в области медиального края правой ключицы размером до 1 см произведена биопсия. При гистологическом исследовании (препараты пересмотрены в ВОНЦ АМН СССР) обнаружен метастаз медуллярного рака щитовидной железы. Анализ суточной мочи на катехоламины показал значительное увеличение их содержания: адреналин — 57,6 (норма 2—8 нг/сут), норадреналин — 55,2 (норма 8—40 нг/сут). Повторно после приступа повышения АД: адреналин — 191,1 нг/сут, норадреналин — 204 нг/сут.

При обследовании в ВОНЦ АМН СССР в щитовидной железе при пальпации изменения не выявлены; в правой надключичной области — операционный рубец, в области которого определяется уплотнение. На сканограмме — очаговое поражение обеих долей щитовидной железы. При компьютерной томографии в обеих долях щитовидной железы определяются участки пониженной плотности, а также отмечено значительное увеличение обоих надпочечников. Обнаружено резкое возрастание концентрации кальцитонина плазмы — до 1982 нг/л (норма 106,8+15,5 нг/л).

Из анамнеза выяснено, что мать больной умерла от меланомы; брат, мать и бабушка по матери имели множественные пигментные невусы на коже.

Диагностирован синдром Сиппла: медуллярный рак щитовидной железы (двустороннее поражение) с метастазами в регионарные лимфатические узлы, двусторонняя феохромоцитома, днвертикулез толстой кишки.

Произведена операция — удаление обоих надпочечников. В области левого надпочечника оставлено небольшое количество коркового вещества. Во время операции наблюдалось повышение АД до 240/160 мм рт. ст., которое купировалось введением тропафена. После удаления опухолей надпочечников АД стабилизировалось на уровне 130/90 мм рт. ст.

При гистологическом исследовании обнаружены феохромоцитомы обоих надпочечников.

Через месяц нами выполнена тиреоидэктомия, фасциально-футлярное иссечение клетчатки шеи с двух сторон.

В обеих долях щитовидной железы обнаружены узлы опухоли диаметром до 1—1,5 см, мелкие лимфатические узлы по ходу сосудисто-нервного пучка шеи с обеих сторон. В правой над-ключичной области располагался плотный лимфатический узел диаметром до 1,5 см.

При гистологическом исследовании выявлен медуллярный рак в обеих долях щитовидной железы с метастазами в один лимфатический узел.

Послеоперационный период протекал гладко. Уровень катехоламинов в моче стал нормальным; кальцитонин сыворотки крови тоже в пределах I нормы. Через 3 года состояние удовлетворительное.

При данном синдроме чаще всего медуллярный рак шитовидной железы сопровождается двусторонней феохромоцитомой — в 40—80%; а спорадическая феохромоцитома бывает двусторонней лишь в 9—10%. Это важно установить до операции, которая обычно заключается в тнреондэктомии и адреналэктомии.

«Рак щитовидной железы»,
А.И. Пачес, Р.М. Пропп





Читайте далее: