| - | Медуллярныйрак щитовидной железы | |
| наследственный | спорадический | |
| Случаев | 58 в восьми семьях | 24 |
| Соотношение женщин имужчин | 22:30 | 11:13 |
| Поражение других членов семьи | Да | Нет |
| Патологическая анатомия | Двустороннее поражение щитовидной железы у 40 из 41 больного в сочетании с С-клеточноп гиперплазией | Одностороннее поражение без С-клеточной гиперплазии |
| Другие эндокринные поражения | Часть МЕN-синдрома | Нет |
| Паращитовидные поражения | 9 в четырех семьях | 0 |
| Поражение мозговогослоя надпочечников | 6 в четырех семьях | 0 |
| Эктопическая продукция АСТН | 2 в двух семьях | 0 |
| Сочетание с другими злокачественными опухолями | Рак поджелудочной железы — 3 | 0 |
| Невромы слизистых оболочек | 0 | 0 |
| Возраст начала болезни | Возраст от 20 до 67 лет, средний возраст 36 лет в 20 случаях | Возраст от 22 до 74 лет, средний возраст 50 лет в 24 случаях |
| Курабельность на основе определения сывороточного кальцитонина | 17% | 45% |
| Операция | Тиреондэктомия | Тнреоидэктомия не всегда нужна |
| Продолжительность жизни | Средний возраст умерших—50 лет у 20 больных | Средний возраст 66 лет в7 случаях |
| Прогноз | Хуже | Лучше |
С 1959 г. известно, что медуллярный рак щитовидной железы может сочетаться с различной эндокринной патологией, обусловленной эктопической продукцией АСТН. Эктопический синдром Кушинга наблюдается в 2—4% при распространенном медуллярном раке щитовидной железы и является серьезным осложнением болезни; выживаемость описанных 23 таких больных составила в среднем 41/2 мес после установления диагноза, причем на вскрытии обнаружены гиперплазия коры надпочечников и нормальный гипофиз, что свидетельствует о том, что синдром Кушинга вызван эктопической продукцией АСТН [Keusch G. et al., 1977; Taliai S. et al., 1977; Sulclrayers P., 1978].
«Рак щитовидной железы»,
А.И. Пачес, Р.М. Пропп