Проблема лечения остается одной из актуальнейших проблем нервно-мышечных заболеваний. Несмотря на имеющиеся достижения в изучении некоторых вопросов патогенеза, диагностики, классификации прогрессирующих мышечных дистрофий, первичный биохимический дефект до сих пор не найден, а этиологическая терапия пока не разработана. Однако поиски эффективных комплексных методов воздействия на миодистрофический процесс при различных вариантах нервно-мышечных заболеваний не прекращаются. В настоящее…
Химический анализ мышечной ткани имеет большое значение для расшифровки патогенеза нервно-мышечных заболеваний, однако сравнительно редко используется для целей диагностики. Причины этого заключаются в отсутствии на сегодняшний день реальных представлений о молекулярной сущности заболевания в каждом конкретном случае. Исключение составляют лишь немногие миопатии, для которых первичный эффект мутантного гена известен (например, карнитиновая). В большинстве случаев широкий…
Из многочисленных попыток связать воедино степень дистрофических изменений с предполагаемыми структурными дефектами до настоящего времени лишь гипотеза F. Tyler (1966) сохранила свое значение. Согласно этой гипотезе комплекс патологических изменений при ПМД обусловлен первичным нарушением структуры сарколеммы и мембран саркоплазматического ретикулума. Из-за повышенной диффузии через наружную мембрану ряд компонентов мышечного волокна (ферменты, углеводы, аминокислоты, креатин и…
Развитие этих исследований началось после того, как Сандер (Sander, 1968) показал, что некоторые нитратредуцирующие бактерии способны при определенных условиях синтезировать нитрозамины. В культуральной среде, содержащей дифениламин, N-метиламин и ди-N-пропиламин, микроорганизмы Е. coli, Е. dlspar, Proteus vulgaris и Serratia marcescens превращали два первых амина в соответствующие нитрозосоединения. Хотя процесс нитрозирования обнаруживался при значениях рН, близких к…
Биохимические методы исследования широко используются в клинической миологии с целью диагностики отдельных форм нервно-мышечных заболеваний, прогноза течения патологического процесса, определения степени сохранности мышечной массы, контроля эффективности медикаментозной терапии и, наконец, для выявления гетерозиготного носительства. Особое значение биохимические показатели имеют при обследовании больных прогрессирующей мышечной дистрофией. Материалом для анализа чаще служат биологические жидкости (сыворотка крови, моча,…
Поскольку первичный дефект мутантного гена при ПМД остается невыясненным, комплекс терапевтических мероприятий проводится с целью коррекции выявленных звеньев патогенеза. При этом используют комбинацию лекарственных препаратов, усиливающих синтез белка в мышечной ткани, регионарное кровообращение; восполняющих дефицит макроэргических соединений; влияющих на нервно-мышечную проводимость. Правильный подбор дозы препарата и эффективность лечения в значительной степени определяются информативностью методов контроля…
Из массы метаболических нарушений, выявленных у больных ПМД, нетрудно выделить группу расстройств (эмбриональные черты метаболизма, изменение состава синтезируемого белка, увеличение проницаемости мембран, усиление процессов катаболизма, нарушение углеводного и жирового обмена и др.), которые в свою очередь подчеркивают важную роль нарушения центральных регулирующих механизмов и гибели мышечного волокна при миодистрофиях. Поскольку сумма неврогенных и гуморальных воздействий…
Сторонники этой гипотезы объясняют происхождение и развитие дистрофического процесса как следствие: сосудистых нарушений, несоответствия потребления и доставки кислорода. Основной предпосылкой для создания сосудистого варианта гипотезы развития миодистрофического процесса явилось сходство ультраструктурных изменений мышц животных, подвергнутых гипоксии, и людей с ПМД [Mendell J. et al., 1971, 1972]. Обнаружение на ранних стадиях псевдогипертрофии Дюшенна фокальных повреждений мышечных…
Значительный интерес представляет способность некоторых канцерогенов вызывать проявления пищевой недостаточности в организме в период онкогенеза. Это наиболее характерно для аминоазокрасителей, которые снижают содержание рибофлавина в печени при канцерогенезе и одновременно оказывают инициирующий эффект на ткань, обедненную этим «защитным» витамином. Подобный эффект, по-видимому, вызывают и другие канцерогены. Так, указывалось на снижение уровня витамина А в печени…
Механизмы развития прогрессирующих мышечные дистрофий остаются загадкой и имеется несколько конкурирующих теорий их происхождения, каждая из которых отдает предпочтение определенному патогенетическому механизму их формирования. Несомненно, что большинство мышечных дистрофий генетически обусловлено, однако механизм реализации генетически запрограммированных нарушений неясен. Остановимся на нейротрофической теории, гипотезе мышечной гипоксии, гипотезе «дефектных мембран» и роли нарушений системы цАМФ в формировании…
