Окулярная и окулофарингеальная форма миодистрофии (частный случай)

Мы наблюдали 10 больных с офтальмоплегической формой миопатии, причем у 3 больных произведены биопсия и электронно-микроскопическое исследование биоптата. У двоих молодых больных (20 лет) клинически выявлялось поражение только экстраокулярных мышц, у третьего больного 30 лет процесс распространялся и на мышцы лица и плечевого пояса. Приводим краткую выписку из истории болезни этого больного.  Больной И., 30…


Лопаточно-перонеальная амиотрофия Давиденкова

Первое описание перонеальной атрофии и атрофии подлопаточных мышц представлено Sachs в 1890 г. В 1928 г. С. Н. Давиденков опубликовал результаты наблюдений 32 больных из 5 семей, где отмечалось своеобразное развитие прогрессирующей атрофии и слабости сначала в перонеальных группах мышц, а затем в мышцах плечевого пояса.  Иногда процесс развивался одновременно как в мышцах рук, так…


Лицелопаточно-плечевая форма миодистрофии Ландузи — Дежерина

Впервые эта форма миодиетрофии была описана L. Landouzy и J. Dejerine в 1884 г. Миодистрофия Ландузи — Дежерина относится к сравнительно доброкачественным формам заболевания, больные длительно сохраняют возможность самообслуживания и даже работоспособность.  Манифестные проявления болезни большей частью отмечаются в 20 — 25 лет, иногда позже, но в семейных случаях, когда можно наблюдать младших членов семьи…


Электрофильные соединения

Ранее было показано, что многие канцерогенные  вещества или продукты их превращения в организме представляют собой электрофильные соединения. Липотропные факторы — метионин, фолиевая кислота, витамин B12 — могут служить нуклеофильными мишенями для электрофильных форм канцерогенов. В связи с этим можно было ожидать, что избыток липотропных веществ должен тормозить индуцированный канцерогенез. Это обнаруживается, хотя и не всегда. …


Опыты на 70 крысах-отъемышах

В опытах на 70 крысах-отъемышах линии Charles River исследовали влияние афлатоксина B1 на фоне диет с недостатком липотропов и при их дополнительном включении в рацион. Канцероген вводили зондом в желудок в дозе 10 мкг на крысу 5 раз в неделю в течение 24 недель. Карциномы печени возникли у 5 из 17 крыс, получавших афлатоксин В1,…


Окулярная (офтальмоплегическая) и окулофарингеальная форма миодистрофии

Изолированное первичное поражение глазных мыши установлено Говерсом, а затем Мебиусом около 100 лет назад, однако лишь в 1951 г. L. G. Kiloh и в 1974 г. S. Newin подробно описали эту форму миодистрофии. К настоящему времени накопилось достаточно много публикаций, посвященных этой патологии, хотя частота окулярной миодистрофии невелика.  Поражение глазных мышц может быть как изолированным,…


Дистальная форма миодистрофий

Считается, что данная форма впервые была описана в 1902 г. Говерсом, однако, по мнению W. Bradley (1975), это был случай миотонической дистрофии. L Welander (1951) описала более 200 больных в Швеции с картиной дистальной формы миодистрофии с началом в среднем возрасте (3 — 4-е десятилетие жизни) и четким аутосомно-доминантным типом наследования.  Заболевание встречается редко. Из…


Окулярная и окулофарингеальная форма миодистрофии (вопрос происхождения)

В литературе дискутируется вопрос, являются ли изменения экстраокулярных мышц миогенного или нейрогенного происхождения, однако большинство авторов придерживаются мышечной природы болезни.  Так, L. Kilon, S. Nevin (1951) на основании детального клинико-морфологического изучения пришли к выводу, что прогрессирующая наружная офтальмоплегия относится к мышечным дистрофиям, которые иногда ограничиваются экстраокулярными мышцами, но в ряде случаев распространяются на другие краниальные…


Диеты при изучении канцерогенеза

При изучении канцерогенеза предпочтительнее использование диеты с избытком жиров и пограничным недостатком липотропных факторов, при которой животные могут жить длительное время. Постепенно у них развивается жировая печень, но цирротические изменения обычно не возникают.  Представляло интерес выяснить влияние указанной диеты на образование опухолей, вызванных канцерогенами иной химической структуры. В последующих опытах Роджерса и соавторов (Rogers е.…


Липотропные вещества

Липотропные факторы — метионин, холин, фолиевая кислота, витамин В12 — выполняют функцию метальных доноров пли участвуют в переносе метальных групп при синтезе фосфолипидов. Последние участвуют в транспорте триглицеридов. При липотропной недостаточности этот процесс нарушается, триглицериды накапливаются и возникает синдром «жирового» перерождения печени, а иногда развивается цирроз и проявляются предпосылки для развития первичного рака. В конце…