Главная / Нервно-мышечные болезни

Нервно-мышечные болезни

Нервно-мышечные заболевания являются наиболее многочисленной группой среди всех заболеваний нервной системы. К ним относятся различные виды миопатий, невральные и спинальные амиотрофии, миастения, миотония и периодический паралич.

Относительно высокая частота этих заболеваний, тяжелая инвалидизация при большинстве из них, поражение в детском или цветущем возрасте делают их весьма актуальными. Между тем практические врачи недостаточно полно знакомы с данной проблемой, особенно с достижениями в изучении патогенеза, современными диагностическими методами и новыми методами лечения.

Представляемая вниманию читателей монография создана сотрудниками двух коллективов, более четверти века изучающими различные аспекты патологии мышц; начало этому изучению было положено Н. И. Гращенковым, 3. Л. Лурье, Л. Б. Перельманом. Это нашло отражение в построении монографии и выборе материалов.

Исходя из относительно небольшого объема книги, авторы уделили основное внимание тем аспектам проблемы, в разработке которых они приняли непосредственное участие и имеют наибольший опыт.

В связи с тем, что книга является по существу коллективной монографией, в создании которой приняли участие авторы, принадлежащие к двум научным направлениям — клинико-генетическому, базирующемуся главным образом на использовании биохимических методов анализа, и клинико-патофизиологическому, применяющему в качестве инструмента анализа в основном электромиографические методы исследования, — при изложении отдельных проблем авторам не удалось полностью избежать противоречий в некоторых вопросах. Однако они и не стремились к однообразному изложению, оставляя возможность читателю создать собственное мнение после ознакомления с фактическим материалом.

Книга не является учебным пособием и справочным руководством по клинической миологии, поэтому напрасно искать в ней ответа на все интересующие читателей вопросы. Так, исходя из наличия имеющихся публикаций, авторы не рассматривают боковой амиотрофический склероз, спинальные амиотрофии, наследственные поражения периферической нервной системы; другие же разделы изложены более полно.

Наряду с обсуждением проблем прогрессирующих мышечных дистрофий описаны непрогрессирующие мышечные дистрофии, а также нервно-мышечные расстройства, возникающие при заболеваниях желез внутренней секреции и обмена веществ. Практика показывает, что нарушения двигательной функции задолго предшествуют другим симптомам эндокринных страданий.

Освещены вопросы клиники, диагностики и лечения воспалительных и аутоиммунных заболеваний нервно-мышечной системы. Ранняя диагностика этих заболеваний особенно важна, так как она обеспечивает проведение ранней терапии, способной в корне изменить течение и прогноз болезни.

В связи с этим лечение в данных разделах описано более подробно.
Изложению частных проблем предпосланы две главы, имеющие как теоретическое, так и чисто практическое значение: о роли биохимических методов исследования и клинической электромиографии в изучении механизмов развития и диагностике нервно-мышечных заболеваний.

Мы полагаем, что включение этих глав, написанных применительно к задачам клинической миологии, не только поможет читателю в понимании затронутых в монографии проблем, но и будет способствовать более широкому использованию данных методов в диагностике и контроле за течением патологических процессов.

Осуществление исследований, положенных в основу книги, потребовало участия большого числа сотрудников тех учреждений, где были выполнены эти исследования,
— Института общей патологии и патологической физиологии АМН СССР, Клиники нервных болезней и факультетской хирургии I ММИ им И. М. Сеченова, Центральной клинической больницы № 3 МПС. Авторы приносят сердечную благодарность сотрудникам и руководителям этих учреждений, а также всем, кто советами и критическими замечаниями способствовал созданию книги.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина


Зарубежные авторы

Adams R. Diseases of muscle: A stucfy in pathology. 3 ed. — 1975. Bradley W. G. Disorders of peripheral nerves. — Oxford; London, 1974. Buchthal F. An introduction to electromyography. — Copenhagen, 1957. Dubowitz V., Brooke M. H. Muscle biopsy: A modern approach. — London, Philadelphia, Toronto, 1973. Emeryk В., Strugalska M. Evaluation of results…


Отечественные авторы

Бадалян Л. О. Клинико-генетический анализ и вопросы классификации прогрессирующих мышечных дистрофий. — В кн.: Вопросы клинической нейрогенетики. М., 1973, с. 68 — 79. Бондаренко Е. С. Наследственные мышечные дистрофии/ЦИУ. — М., 1976. Гаджиев С. А., Логель Л. В., Ваневский В. Л. Диагностика и хирургическое лечение миастении. — Л.: Медицина, 1971. Гаусманова-Петрусевич И. Мышечные заболевания/Пер. с…


Миастенический синдром при терминальной полиневропатии

Особой формой миастенических расстройств, обусловленных поражением терминальных ветвлений двигательных нервов и грубыми расстройствами нервно-мышечной передачи, является описанная нами в 1979 г. терминальная полиневропатия с миастеническим синдромом. К настоящему времени мы наблюдаем в течение 12 лет 13 больных с этим симптомокомплексом (12 мужчин и 1 женщина). У 2 больных заболевание началось в возрасте старше 30 лет,…


Миастенический синдром при терминальной полиневропатии (дифференциальная диагностика)

Прежде всего при данном заболевании наблюдаются типичные ЭМГ-ские изменения, свидетельствующие о грубых изменениях нервно-мышечной передачи, снижение амплитуды вызванного ПД мышцы, грубый блок нервно-мышечной передачи при стимуляции редкими частотами (1 и 3 имп/с) и тетанизации мышцы (частотой 50 имп/с). Во всех случаях отмечено изменение резидуальной латенции, свидетельствующее о замедлении скорости проведения возбуждения по самым дистальным претерминальным…


Комплекс миастения — полимиозит

Патологическая утомляемость мышц является нередким симптомом всех форм полимиозита, однако у ряда больных наблюдали сочетание выраженных мышечных расстройств полимиозитического характера с несомненными клиническими и электрофизиологическими признаками, свидетельствующими о вовлечении в процесс синаптических структур, по характеру близкому патологическому процессу, наблюдаемому при миастении. Уже в конце XIX века Е. Wagner (1863, 1887) описал сочетание клиники полимиозита и…


Миастенический синдром, сочетающийся с гипотонией мышц и недоразвитием синаптического аппарата

Частично результаты обследования больных данной группы опубликованы в 1974 г. К настоящему времени под нашим наблюдением находятся 12 больных с этим клиническим синдромом. Все больные — девочки. Начало заболевания отмечается в возрасте от 10 до 15 лет. При обследовании больных обращают на себя внимание выраженная мышечная гипотония, снижение, а иногда и выпадение сухожильных рефлексов. Лишь…


Лечение при миастенических синдромах

В связи с неоднородностью механизмов развития нарушений нервно-мышечной передачи единого лечения миастенических синдромов нет. Воздействия на состояние нервно-мышечной передачи. При большинстве форм миастенических синдромов в определенной степени оказываются эффективными антихолинэстеразные препараты — прозерин, оксазил, калимин и их аналоги (смотрите Лечение миастении). Принципиально иной механизм действия другого препарата — гуанидина хлорида, способствующего выделению ацетилхолина из терминалей…


Миастенический синдром при карциноматозных нейромиопатиях (частные наблюдения)

Парестезии рук и ног наблюдаются у 50% больных. Все мужчины с синдромом Ламберта — Итона страдали импотенцией. Иллюстрациями к клинике миастенического синдрома Ламберта — Итона, связанного с бронхогенной мелкоклеточной карциномой, служат следующие наблюдения. Больной С., 43 лет, поступил в октябре 1975 г. с жалобами на слабость и утомляемость в мышцах ног и рук, мышцах туловища,…


Миастенический синдром при карциноматозных нейромиопатиях (патогенез)

При анализе патогенеза данного клинического синдрома обращает внимание относительная ясность механизмов, обусловливающих двигательные расстройства на синаптическом уровне, и полное отсутствие представления о причинах формирования синаптического дефекта. Существенное место в раскрытии механизмов синаптических нарушений принадлежит изложенным выше результатам ЭМГ-ского исследования и результатам изучения ультраструктуры нервно-мышечных соединений. Электрофизиологическое изучение больных с миастеническим синдромом типа Ламберта — Итона…


Миастенический синдром при карциноматозных нейромиопатиях (электромиографическая характеристика состояния периферического нейромоторного аппарата)

Потенциалы действия двигательных единиц и спонтанная активность мышечных волокон. Исследование ПД ДЕ с помощью концентрических игольчатых электродов выявляет снижение их длительности и амплитуды и увеличение числа полифазных потенциалов. Аналогичные данные получены и другими исследователями [Oh S., 1972]. Уменьшение длительности ПД ДЕ отмечено также Е. Lambert и D. Elmqvist (1972), W. Brown и R. Johns (1974)….