Вольфа-Паркинсона-Уайта синдром (Wolff-Parkinson-White syndrome)

29.06.2010г.

Синонимы: аномалия атриовентрикулярной проводимости, преждевременное возбуждение желудочков. 

Минимальные диагностические признаки: укорочение интервала PQ, расширение начальной части комплекса QRS. 

Клиническая характеристика

При данном синдроме отмечаются приступы пароксизмальной тахикардии, мягкий систолический шум, усилие I тона, расщепление I и II тона. У 13% пациентов с врожденной над желудочковой тахикардией, пароксизмальной предсердной тахикардией, трепетанием или фибрилляцией предсердий данный синдром находят случайно. 

Приступы пароксизмальной тахикардии могут вызывать обморочные состояния, нарушение мозгового кровообращения и даже приводить к смерти, особенно в детском возрасте. В 30% синдром сочетается с врожденной патологией сердца (аномалией Эбштейна, инверсией желудочков, первичными заболеваниями миокарда, синдромом гипоплазии левого сердца, субаортальным стенозом, эндокардиальным фиброэластозом, межжелудочковым дефектом, открытым аортальным протоком, коарктацией аорты, тетрадой Фалло, идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом). 

Может отмечаться умственная отсталость. На ЭКГ имеются укорочение интервала Р — Q и расширение QRS-комплекса за счет его начальной части, направление Д-волны влево, кпереди или кзади, появление постоянного Pj интервала (точка j — это соединение конца комплекса QRS с началом сегмента ST). 

Выделяют тип А, когда зубец R является единственным или преобладающим в QRS-комплексе в отведении V., и тип В, когда зубец R отрицательный или двухфазный.

Популяционная частота — 1:5000.

Соотношение полов — M1,8:Ж1.

Тип наследования неизвестен. Предполагается аутосомно-доминантный 

Дифференциальный диагноз: врожденная суправентрикулярная тахикардия.

«Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование»,
С.И. Козлов, Е.С. Еманова





Читайте далее: