Врожденная ихтиозиформная эритродермия (Erythrokeratodermia figurata variabilis)

Кожа пораженных участков темная, гиперкератотическая, шероховатая, сухая, покрытая чешуйками, покрасневшая. По краям очагов поражения эритема выражена сильнее, границы бляшек ясно очерчены и совсем незначительно выступают над поверхностью кожи, образуя извилистые линии. 

Вблизи больших бляшек находятся отдельные кругловатые медальоны. Эти элементы меняют свои размеры и сливаются, появляются новые и, таким образом, проявляется характерная вариабильность. Волосы могут стать редкими.

Erythrokeratodermia congenita cum nanismus, oligophrenia et osteoporosis (собственное наблюдение). 

Для этой формы характерны сильно выраженный роговой ихтиоз туловища, покраснение кожи, в два раза меньший рост, чем нормальный для данного возраста (нанизм у девушек 20 лет), олигофрения, множественные деформации и остео пороз костей вследствие деминерализации, без явлений гипопарати реодизма.

Гистологически все эти формы характеризуются пара и гиперкератозом, акантозом и банальными мелкоклеточными околососудистыми инфильтратами в дерме с незначительной миграцией лимфоидных клеток в эпидермис, с зачатками первичной везикуляции или без таковых.

«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов

• Соединительнотканный невус
• Parakeratosis scutularis variegata unna
• Полимастия (polymastia)
• Костно-кожно-зндокринопатический синдром
• Атаксо-телеангиэктатический синдром
• Синдром Бонневи-Ульриха
• Синдром Куртиуса
• Недержание пигмента (incontinentia pigmenti)
• Варикозный остеогипертрофический ангиоматозный невус Клиппель-Тренонея
• Синдром Маффуччи
• Синдром Марфана
• Синдром Эстеррейхера
• Синдром Ромберга (Syndroma Romberg)
• Синдром Вебера — Кокейна
• Синдром Вернера (Syndroma Werner)
• Тетрасиндром Фалло (Tetrasyndroma Fallot)
• Акрокератоэластоидоз Косты (Acrokeratoelastoidosis Costa)
• Синдром Рюда (врожденный ихтиоз, слабоумие, нанизм и алопеция)