Главная / Синтетическая дерматология / Врожденные и наследственные болезни и синдромы / Врожденная ихтиозиформная эритродермия (Acanthokeratolysis universalis congenita Nicolsky)

Врожденная ихтиозиформная эритродермия (Acanthokeratolysis universalis congenita Nicolsky)

04.08.2010г.

Acanthokeratolysis universalis congenita Nicolsky

Под этим названием П. В. Никольский описал врожденное состояние, проявляющееся ихтиозиформной эритродермией в сочетании с пузырями, возникающими в результате акантолиза (переходная форма к буллезному эпи дермолизу). Эта форма соответствует выделенной Brocq ом ихтиозиформной кератодермии с пузырями, с гиперэпидермотрофией или без таковой. Некоторые легкие врожденные формы эритрокератодермии могут появляться в виде ограниченных полей или отдельных бляшек у детей сразу после рождения или позднее (keratodermia disseminata placata Dubreuilh — Brocq или erythrodermia verrucosa placata symmetrica et progressiva Darier).

Другой подобной врожденной и семейной дистрофией является синдром JadasshonLewandowsky, описанный в другом месте.

Под названием genodermatosis circinata variabilis Gougerot-Degos с сотрудниками (1947 — 1848) описали врожденное поражение, состоящее из эритемных круглых больших бляшек в форме кокард, в центре которых имеются крупные чешуйки. Высыпания появляются приступами и развиваются в течение трех недель, возможны рецидивы. Эта форма сходна с erythrokeratodermia variabilis, описанной Mendes da Costa (1925).

Гистологически при этих состояниях обнаруживают гиперкератоз, местами с паракератозом и обычными воспалительными изменениями в дерме. В отличие от обыкновенного ихтиоза зернистый слой сохранен и даже расширен.

Лечение ихтиозиформных эритродермий трудное. При ограниченных формах можно осторожно применять небольшие дозы рентгеновых лучей. При генерализованных формах рекомендуется длительные приемы больших доз витамина А, ванны, смазывания жидкими салициловыми маслами и мазями.


«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: