Главная / Карантинные инфекции / Остальное / Как лечить болезнь Уиппла?

Как лечить болезнь Уиппла?

Как лечить болезнь Уиппла?

Редкое системное заболевание под названием болезнь Уиппла (идиопатическая стеаторея, кишечная липодистрофия) встречается в основном у представителей сильного пола среднего или пожилого возраста. Характеризуется данное заболевание нарушением всасывания жиров и поражением тонкой кишки. Этиология и патогенез болезни Уиппла неизвестны. Некоторые специалисты относят эту болезнь к группе коллагенозов, поскольку она, кроме поражения кишечника, может сопровождаться еще артритами, васкулитами, неинфекционными полисерозитами.

Патологическая анатомия

Брыжейка и стенка тонкой кишки уплотнены и утолщены, слизистая оболочка усеяна небольшими зернышками желтоватого цвета, которые собой представляют расширенные лимфатические сосуды стенок кишки, переполненные жировыми каплями. Регионарные лимфатические узлы заметно увеличены. Кишечные стенки инфильтрированы макрофагами с пенистой протоплазмой, в которой содержатся ШИК-положительные вещества (они приобретают розовый цвет под воздействием реактива Шиффа). В протоплазме присутствуют и серповидные включения небольших размеров. Эти специфические макрофаги, скапливаясь в лимфатических сосудах и мезентериальных лимфатических узлах брыжейки кишки, образуют олеогранулемы.

Синптомы заболевания

Болезнь Уиппла начинается незаметно и развивается постепенно. Сначала наблюдаются умеренные поносы и полиартралгии, но затем она быстро прогрессирует и возникают очень выраженные нарушения пищеварения, а также слабость и общее истощение. В животе при этом могут ощущаться коликоподобные боли. Стул светлый, пенистый, обильный или мазевидный. Иногда он может быть своеобразным «хилезным». Довольно часто у больного наблюдаются мигрирующие полиартралгии, субфебрилитет, сухой кашель.

При общем осмотре пациента обращают внимание на сухость и гиперпигментацию кожи, истощение человека. Периферические лимфатические узлы при этом плотноваты, увеличены, но безболезненны. Во время обострений могут наблюдаться припухание, некоторая гипертермия тканей вокруг суставов. В некоторых случаях присутствуют признаки полисерозита. Живот мягкий, вздут, при пальпации иногда можно в глубине определить очаговое уплотнение в месте прикрепления брыжейки (по условной линии, которая идет в правую подвздошную область от пупка). Это уплотнение образовывается конгломератом увеличенных лимфатических узлов. Если наблюдается сильная гипопротеинемия, то на нижних конечностях появляются отеки.

Исследования крови показывают умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, гипокальциемию, гипопротеинемию, гипохолестеринемию.

При копрологическом исследовании выявляют большое количество кристаллов жирных кислот, нейтрального жира, непереваренных мышечных волокон. Для большинства больных характерна также ахлогидрия.

При рентгенологическом исследовании получают мало данных для определения диагноза. С наибольшей достоверностью установить данный диагноз позволяет только аспирационная биопсия слизистых оболочек тонкой кишки. Гистологическое исследование биоптатов помогает выявить атрофию кишечных ворсинок. С помощью этого исследования обнаруживают еще специфические для болезни Уиппла макрофаги с пенистой протоплазмой.

При хроническом энтерите, энтероколите, спру, дисахаридазодефицитной, глютеневой и эксуадитивной энтеропатиях, хроническом панкреатите проводится дифференциальный диагноз. Кроме симптомов, общих для большинства из перечисленных заболеваний, в пользу болезни Уиппла свидетельствует и наличие полилимфоаденопатии, полиартралгии, а самое главное – характерные гистологические изменения слизистых оболочек тонкой кишки.

Лечение болезни Уиппла

Медикаментозная терапия осуществляется с помощью глюкокортикостероидных гормонов (в сутки назначают 20-30 мг преднизолона), а также антибиотиков широкого действия. Эти препараты применяются поочередно. Дополнительно назначаются витамины, а особенно жирорастворимые (Е, А, К), всасывание которых при данном заболевании происходит с большим трудом. Рекомендуется также диета с ограничением жиров и состоящая из продуктов с повышенным содержанием витаминов и белка.



Читайте далее: