Витилиго (vitiligo)

Синоним: первичная лейкодерма. 

Минимальные диагностические признаки: частичная депигментация кожи. 

Клиническая характеристика

Для витилиго типичны четко ограниченные очаги депигментации, увеличивающейся к периферии на фоне нормальной окраски кожи. Поражение обычно симметричное на руках, лице, шее, туловище, кожных складках, может быть генерализованным с гиперпигментиро-ванными краями. Пациенты с витилиго обладают повышенной чувствительностью к УФ-лучам и склонны к солнечным ожогам депигментированных участков кожи. 

Возраст проявления болезни — до 20 лет (более чем в 50 % случаев). Заболевание может прогрессировать, а в некоторых случаях подвергаться обратному развитию. Повышен риск рака кожи. 

Популяционная частота — 1:100.

Соотношение полов — M1:Ж1.

Тип наследования — предположительно аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью. 

Дифференциальный диагноз: альбинизм, глазо-кожный альбинизм с глухотой.

«Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование»,
С.И. Козлов, Е.С. Еманова

• Пайла болезнь (Pyle disease)
• Пищевода атрезия (esophageal atresia)
• Почечный канальцевый синдром де Тони-Дебре-Фанкони (renal tubular syndrome Fanconi)
• Расщелина губы неба, аномалии больших пальцев кисти и микроцефалия (cleft lip-palate, abnormal thumbs, microcephaly)
• Сетчатки аплазия (retinal aplasia)
• Сферофакии-брахиморфии синдром (spherophakia-brachymorphia syndrome)
• Трихо-рино-фалангеальный синдром, тип I (tricho-rhinophaeangeal syndrome, тип II)
• Фиброзная дисплазия полиостотическая (fibrous dysplasia polyostotic)
• Хондродисплазия экзостозная (multiple cartilaginous exostoses)
• Хромосомы 13 трисомии синдром (chromosome 13 trisomy syndrome)
• Церебро-гепато-ренальный синдром (cerebro-hepato-renal syndrome)
• Эктодермальная дисплазия, тип Рэппа-Ходжкина (Rapp-Hodgkin ectodermal dysplasia)
• Паллистера синдром (ulnarmammary syndrome, type Pallister)
• Плечелучевой синостоз (humeroradial synostosis)
• Прадера-Вилли cиндром (Prader-Willi syndrome)
• Расщелина губы или неба и сращение век (cleft lip or palate and filiform fusion of eyelids)
• Сетчатки дисплазия (retinal dysplasia)
• Сфероцитоз наследственный (spherocytosis)