Синдактилия (syndactyly)

01.07.2010г.

Полная синдактилия IV —V кистейМинимальные диагностические признаки: сращение пальцев. 

Клиническая характеристика

Синдактилия — это сращение различных пальцев кистей и стоп. Выделяют 5 типов синдактилии. 

I тип (зигодактилия) — наличие частичного или полного сращения между III и IV пальцами кистей и II и III пальцами стоп. Могут быть перепонки и между другими пальцами.

II тип (синполидактилия)
— сращение, III и IV пальцев кистей в сочетании с удвоением IV пальца. На стопах сращены IV и V пальцы с удвоением V. 

III тип (синдактилия IV и V) — обычно полная и двусторонняя. V палец короткий, с отсутствующей или рудиментарной средней фалангой. Стопы, как правило, не пора- жены. Этот тип синдактилии встречается при глазо-зубо-костной дисплазии.

IV тип (тип Гааза) — полная двусторонняя кожная синдактилия. Кисть приобретает ложкообразную форму. Стопы обычно не поражены. 

V тип — синдактилия в сочетании со слиянием метакарпальных и метатарзальных косточек (обычно IIIIV или IV — V). На кистях кожная складка чаще всего встречается между IIIIV пальцами, а на стопах — между IIIII. Все случаи синдактилии могут быть изолированными или сочетающимися с другими пороками (криптофтальм и др.). 

Популяционная частота — 1:2500 — 3000. 

Соотношение полов M1:Ж1.

Тип наследования — аутосомно-доминантный. 

Дифференциальный диагноз: амниотические перетяжки, акроцефалосиндактилии, Поланда синдром, Смита-Лемли-Опица синдром.

«Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование»,
С.И. Козлов, Е.С. Еманова





Читайте далее: