Главная / Нервно-мышечные болезни / Воспалительные болезни мышц. Полимиозиты

Воспалительные болезни мышц. Полимиозиты

Различные формы заболеваний, в основе которых лежит воспалительный процесс в мышцах, объединены лишь на основании относительной общности механизмов этих страданий. Как правильно отмечает И. Гаусманова-Петрусевич (1976), много лет посвятившая изучению проблемы полимиозитов, нет ни одной главы невропатологии, где так часто встречается термин «псевдо».

Отдельные формы воспалительных заболеваний мышц напоминают более известные клинические формы — миопатии, полиневриты, миастению, с чем связано возникновение терминов «псевдомиопатическая», «псевдомиастеническая», «псевдополиневритическая» и другие формы полимиозита. Многообразие форм заболеваний обусловлено обилием причин, вызывающих поражение мышцы, а также преимущественным поражением составляющих мышцу структур и тканевых элементов — миофибрилл, соединительной ткани, сосудистой системы, нервного аппарата мышцы.

Первое описание полимиозита относится к 1863 г. [Wagner Е., 1863]. В 1887 г. Н. Unverricht выделил группу дерматомиозитов. В последующие годы было показано, что имеется много форм полимиозитов, при которых кожные проявления либо слабо выражены, либо присутствуют в атипичной форме, либо совсем не выявляются [Pearson С., 1969]. В 1926 г. G. Petges и С. Clijat описали хроническую форму полимиозита сочетающуюся с пойкилодермией и кожными кальцификатами.

Отдельные авторы описывают воспалительные заболевания мышц под различными названиями в зависимости от наличия или отсутствия сопутствующих сосудистых, кожных, обменных расстройств либо поражений периферической нервной системы (полимиозит, дерматомиозит, пойкилодерматомиозит, псевдотрихинеллез, мукомиозит, миоглобинурический миозит, ангиомиозит, полиневромиозит и др.).

Кроме того, описывается большая группа вторичных полимиозитов, сопровождающих течение таких нозологически очерченных форм как ревматоидный артрит, красная волчанка, узелковый периартериит, трихинеллез.

Прослеживая литературу, можно отметить значительное нарастание числа описанных случаев полимиозита. За последние 20 лет описано более 1500 случаев. A. Rose и J. Walton (1966) сообщили, что за 12 лет они диагностировали 89 новых случаев полимиозита в районе, насчитывающем 33 млн. жителей. Они примерно рассчитали, что в Великобритании, население которой к 1966 г. составляло 52,6 млн. жителей, должно выявляться около 150 — 200 новых больных полимиозитом ежегодно, что составляет 1 на 280 000 в год.

По данным С. Pearson (1969), на 400 коек клиники диагностируется от 7 до 9 новых больных в год.

За 10 лет поставлен диагноз в 85 случаях и данных анализа для сравнения:
за каждый год в клинике ставят диагноз: 80 больным — ревматоидные артриты, 20 — красная волчанка, 16 — склеродермия, 3 — полиартерииты, 4 — болезнь Кушинга и т. д. Относительная частота заболеваемости полимиозитом может быть вычислена также по отношению к общему числу диагностируемых заболеваний мышц.

Подсчитано, что общее число лиц, страдающих заболеваниями мышц в городе Сан-Пауло [Levi J. et al., 1976], составляет 466 человек, из них у 179 выявлены различные формы прогрессирующих мышечный дистрофий, у 48 (т. е. примерно у 10%) — полимиозит, у 39 — дистрофическая миотония и у 290 — миастения.

В учреждениях, занимающихся изучением патологии мышц, в нашей стране наблюдаются и описаны достаточно большие группы больных с различными воспалительными заболеваниями мышц. Л. В. Догель (1973) описал более 100 больных, Е. М. Тареев и Н. Г. Гусева (1975) — 108 больных. В течение последних 10 лет в нашей клинике наблюдалось более 100 больных полимиозитом.

Полимиозиты и дерматомиозиты могут наблюдаться в любом возрасте: от 2 до 80 лет. На основании анализа 380 наблюдений [Eaton W., 1954; Walton J., Adams R., 1958; Christensen E., 1956; Pearson C., 1962] Pearson C. (1962) приводит следующие сроки начала заболевания.

Сроки начала заболевания полимиозитом

Возраст начала заболевания, годы Число наблюдений %
0 — 15 65 17
16 — 30 52 14
31 — 45 100 26
46 — 60 128 34
61 и старше 35 9

Таким образом, более 60% лиц заболевают в возрасте от 30 до 60 лет.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина


Острые формы полимиозита

При этих формах преобладает миалгический компонент заболевания с типичным развитием мышечного синдрома и утомляемости в проксимальных отделах мышц нижних, а затем и верхних конечностей. Выражены болевой синдром, кожные изменения, отеки, субфебрильная температура, воспалительные изменения крови. Больная В. Полимиозит   До лечения (а). Слабость проксимальных отделов ног, рук и шеи. На фоне лечения преднизолоном (б, е)…


Миосклеротическая форма

Эта форма [Догель Я. В., 1962, 1969, 1973] характеризуется хроническим, медленно прогрессирующим развитием мышечной слабости, миосклероза и контрактур, возникающих с самого начала болезни. Она возникает в возрасте старше 30 лет на фоне хронических инфекций и новообразований. Наблюдаются контрактуры, ограничивающие пассивные движения с фиксацией конечностей в патологических установках, с постепенно прогрессирующей обездвиженностью больного. Могут быть и…


Миалгическая форма

Эта форма [Догель Л. В., 1962] возникает чаще у женщин (9:1) в возрасте от 15 до 45 лет. Доминирующим клиническим синдромом являются боли в различных мышечных группах. Другие симптомы полимиозита значительно меньше, однако при клиническом осмотре определяются амиотрофии, умеренная слабость и утомляемость в проксимальных группах мышц. Воспалительные изменения кожи нерезко выражены. Возможны небольшие отеки подкожной…


Морфологические изменения в мышцах при полимиозите

Исследование биопсированных участков мышц при полимиозите выявляет изменения во всех структурных элементах мышцы — мышечных волокнах, соединительной ткани, сосудах и нервах. С. Pearson (1969) перечисляет следующие основные особенности патоморфологических изменений в мышцах больных полимиозитом: первичную дегенерацию мышечных волокон; инфильтрацию воспалительными клетками; фагоцитоз некротических мышечных волокон; интерстициальный фиброз; вариабельность поперечного сечения мышечных волокон. Многочисленные работы [Догель…


Механизмы развития полимиозита

В течение последних лет накапливается все больше данных, позволяющих предположить, что в механизмах развития полимиозита существенное место принадлежит аутоагрессии. В пользу этого говорят частые сочетания полимиозита и других заболеваний, относимых к коллагенозам, сочетание полимиозита с миастенией и злокачественными опухолями, близость клиники и иммунологических расстройств при полимиозитах к экспериментальному аллергическому миозиту. Несмотря на большое число исследований,…


Мышечные нарушения при узелковом периартериите

Нодозный периартериит — относительно редко встречающееся заболевание, при котором поражаются мелкие и средних размеров сосуды любых органов и тканей, в том числе и мышц. Наиболее выражены симптомы поражения почек и нервной системы, особенно периферических нервов. Как правило, наблюдаются боли, парестезии, нарушение чувствительности, мышечная слабость и угнетение либо выпадение сухожильных рефлексов. Примечательны асимметричность неврологических расстройств и…


Кожные проявления

Кожные проявления, типичные для дерматомиозита, наблюдаются примерно у 40% больных. Это интенсивное покраснение лица, шеи, передней поверхности грудной клетки, предплечья и кистей. У 25% больных выявляются иные кожные нарушения: от легких склеродермическихк признаков или распространенной атрофии кожи до преходящей эритемы или изменений, напоминающих экзему. В острой стадии болезни или при экзацербации кожные проявления более ярки,…


Поражение суставов и внутренних органов

Поражение суставов (преходящие артриты, артралгии) наблюдаются у 25 — 30% больных полимиозитом. Иногда на первое место выступают артралгии либо артриты с отечностью пальцев, запястья, коленных суставов. В ряде случаев суставной процесс может присоединиться через много лет после развития мышечного процесса. Изменения суставов хорошо поддаются кортикостероидной терапии и, как правило, не оставляют деформаций. Мы наблюдали изменения…