Эктодермальная хондродисплазия

04.08.2010г.

Chondrodysplasia ectodermalis; syndroma ellis — van creveld

Синдром описан в 1940 году. Характеризуется полидактилией, дополнительным пальцем со стороны локтевой кости, отсутствием и дистрофией ногтей, отсутствием боковых резцов, короткими конечностями вследствие хондродисплазии и экзостозов. Кроме того могут быть врожденные пороки сердца и недоразвитие половых органов.

Сетчатая пигментная дерматопатия Хаусса-Оберстелена

Dermatopathia pigmentosa reticularis Hauss — Oberste — lehn

Врожденное заболевание, проявляющееся на первом году жизни. Кожа туловища и проксимальных участков конечностей сетчато пигментирована. Эта форма очень напоминает Acropigmentatio symmetrica DohiKoyama и некоторые сетчатые врожденные или приобретенные токсические меланодермии, от которых ее следует отличать.

Редкие врожденные дисхромии и аномалии кожных придатков

Встречаются различные формы альбинизма — тотальный, неполный, ограниченный, ахромичный невус, седые пряди волос на голове, лейко нихия. Все эти состояния, являющиеся результатом недостаточного образования пигмента, часто являются семейными. С уверенностью можно утверждать, что они представляют собой атавистический признак и иногда комбинируются с другими дизэмбриоплазиями.


«Синтетическая дерматология»,
Любен Попов





Читайте далее: