Синтетическая дерматология

Onycho-arthro-osteodysplazia hereditaria; syndroma Оesterreicher Заболевание представляет собой наследственную и семейную полидисплазию, характеризующуюся дистрофией ногтей или анонихией, наиболее выраженной на больших пальцах и аномалиями суставов и костей — аплазией надколенных чашек, уплощением наружных мыщелков большеберцовых костей, искривлением малоберцовых костей, дисплазией лучевых костей с вывихом, гипоплазией плечевых костей, ключиц, костей таза, позвоночника и др. Это сложная дисплазия передается…

Scleroedema typus Buschke Эта болезнь имеет циклическое развитие, начинается с лихорадочного состояния после испуга и психического аффекта, простуды, ангины, гриппа и других инфекционных заболеваний. На первый план выступает неврогенный патогенез. Процесс постепенно захватывает кожу лица, шеи, плеч, верхних конечностей и туловища. Кожа плотная, с вялыми дермографическими реакциями, слегка гиперемирована, кожный рисунок сглажен, через несколько месяцев…

Представляет собой трофоневроз, проявляющийся гемиатрофией лица у детей и юношей. Начинается с появления синевато-темных пигментированных пятен, а иногда с уменьшения пигментации кожи на одной половине лица (главным образом в области глаза, щеки, нижней челюсти).  Затем развивается прогрессирующая склероатрофия кожи и атрофия жевательных и глазных мышц и языка с дистрофией и выпадением зубов и ресниц. Часто…

Syndroma Plummer-Vinson Этот синдром чаще встречается у пожилых женщин после наступления климактерия. Дети никогда не болеют. Характерные признаки — сухость, покраснение и шелушение губ, трещины, покраснение и небольшая влажность в углах рта, сухость слизистых оболочек рта, носа, глотки и гортани, сглаживание и сухость языка, сосочки которого атрофируются (глоссит, сходный с гунтеровским). В полости рта, глотке,…

Этот редкий, доминантно передающийся синдром проявляется ре-цидивирующими буллезными высыпаниями на стопах и кистях, сходными с буллезным эпидермолизом.  Рецидивы наступают спонтанно, в особенности после действия холода или тепла. Как правило, заболевание начинается еще в детстве, но наблюдались случаи более позднего его развития.  Повидимому, патогенетически оно связано с наследственным предрасположением и присоединяющимися внешними травматическими факторами. Таким образом,…

Syndroma Sjogren-Gougerot Это заболевание является общей дистрофией многих внешнесекреторных желез организма. Клинически оно проявляется в сухости слизистых оболочек рта, глаз и носа, возникающей вследствие отсутствия секреции слюнцых, околоушных, слезных и слизистых желез. Это состояние затрудняет жевание и глотание и вызывает запоры, нарушения пищеварения и другие явления. Развивается атрофический ринит, в глазах — сухость, отсутствие слез…

Описанный WerneroM в 1904 году этот синдром проявляется катарактой (развивается к 20 — 25 годам); развитием диффузной склеродермии или склеропойкилодермии типа Arndt-Jaffe, начинающихся после периода полового созревания (в 16 — 30 лет), причем кожный процесс прогрессирует, поражаются конечности и лицо; на нижних конечностях могут развиться язвы и явления гиперкератоза; дистрофией ногтей и ранним поседением; охриплостью,…

Этот синдром состоит в сочетании врожденного порока сердца, цианоза губ и ложа ногтей, искривления пальцев, телеангиэктазий на щеках и покраснения десен.  Явления со стороны кожи и слизистых оболочек весьма важны с диагностической точки зрения — при обследовании выявляется врожденный порок сердца; излечение наступает после хирургического устранения дефектов сердца.Гкомедоновый невусNaevus comedonicus, naevus acneiformis unilateralis; Syndroma cataracto-comedonicum…

При этом заболевании, локализующемся почти исключительно на верхних конечностях, наблюдаются множественные гиперкера тотические изменения, несколько напоминающие бородавки. Характерно„ что они сливаются и располагаются очень густо. Гистологические изменения не характерны. В отличие от бородавок отмечается только гиперкератоз, паракератоз же отсутствует, как и куолизация шиловидных клеток. Имеется акантоз и папилломатоз. Adiponecrosis subcutanea neonatorum (cystosteatonecrosis subcutanea neonatorum) Диференциальную диагностику…

Syndroma Rud (jchthyosis congenita, oligophrenia, nanismus et alopecia) Существенным в клинической картине этого заболевания является сочетание трех симптомов: врожденного ихтиоза, слабоумия и эпилепсии. Помимо этого, в весьма редких, описанных до настоящего времени случаях отмечались также нанизм, инфантилизм,полная алопеция, тетания, полиневрит и макроцитарная гипохромная анемия. Эпилепсия может появиться в более старшем возрасте. В отдельных случаях основная…