Синтетическая дерматология

Polydystrophia hypoplasica ectodermalis touraine; dysplasia ectodermalis multiplex weech; congenital ectodermal defect; anhidrosis hypotrichotica cum hypodontia; syndroma christsiemens Редкое врожденное семейное заболевание, характеризующееся появлением разного вида гипоплазических, а в редких случаях и гипер плазических изменений, как: ангидроз, гипо или атрихоз, гипо или анодонтия, различные дистрофические изменения со стороны зубов. Также иногда отмечается анонихия, онихогрифоз, кератоз ладоней…

Это заболевание, представляющее собой редкую нервно-эндокринную врожденную дисплазию, относится к группе факоматозов и интересно как для дерматологов, так и для окулистов. Оно проявляется огненным невусом, занимающим половину лица (щеку), гемангиомой верхней челюсти, черепнолицевой гемигипертрофией той же стороны и ангиоматозом конъюнктивы и сосудистой оболочки с отслоением сетчатки.  Эти изменения приводят к снижению внутриглазного давления, гиперостозу лицевых…

Syndroma groenbladstrandberg; pseudoxanthoma elasticum darier Характеризуется ангиоид ными изменениями глазного дна, врожденной дистрофией эластической ткани кожи и кровеносных сосудов, преимущественно артерий. Заболевание представляет собой системный порок развития. В редких случаях бывает кровавая рвота или мелена, без данных, указывающих на наличие язвы желудка или кишок. При гастроскопии обнаруживают варикозное расширение вен пищевода, желудка, а при вскрытии…

Naevus elasticus lewandowsky; elastoma juvenile weidman; Naevus elasticus en tumeurs disseminees graciansky leclercq Эта очень редкая, наследственная и семейная дистрофия, встречается в двух формах: Изменения на коже появляются еще в первые годы жизни ребенка в виде ясно очерченных опухолеподобных, желтовато-белого цвета или цвета слоновой кости, без каких-либо иных видимых измененний кожи. Эти возвышающиеся над поверхностью…

Врожденное состояние, проявляющееся гиперемией кожи, ихтиозом, поражением больших складок (в отличие от обычного ихтиоза), шелушения, сильно выраженным кератозом и некоторыми другими симптомами. Этот дерматоз бывает в нескольких формах: Hyperkeratosis congenita maligna (aligator boy) — тяжелое состояние новорожденных, выражающееся покраснением всей кожи, гиперкератозом, эктропионом, редкими волосами на голове, трещинами кожи, мацерацией ее в складках и общей…

Представляет собой семейную врожденную дистрофию кожи и подкожной клетчатки нижних конечностей. Очень редко в процесс бывают вовлечены верхние конечности. Изменения проявляются вскоре после рождения и постепенно усиливаются. В коже и подкожной ткани развивается гиперплазия в виде не-воспалительного белого отека, пораженные конечности значительно уве-личиваются в объеме.  Изменения доходят до бедер и лодыжек. Кости не изменены. С…

Кожа пораженных участков темная, гиперкератотическая, шероховатая, сухая, покрытая чешуйками, покрасневшая. По краям очагов поражения эритема выражена сильнее, границы бляшек ясно очерчены и совсем незначительно выступают над поверхностью кожи, образуя извилистые линии.  Вблизи больших бляшек находятся отдельные кругловатые медальоны. Эти элементы меняют свои размеры и сливаются, появляются новые и, таким образом, проявляется характерная вариабильность. Волосы могут…

Elephantiasis congenita; syndroma lannelonguk achard Заболевание проявляется гипертрофией нижних конечностей в ширину за счет утолщения и расширения лимфатических сосудов и инфильтрации кожи и подкожной клетчатки. Изменения могут принимать поликистозный характер. Кости не изменены. Синдром весьма напоминает ранную стадию трофического отека типа Milroy — Meige, от которого его трудно отличить.Oligophrenia phenylpyruvicaПри этой врожденной энзимопатии, проявляющейся полидисплазией,…

Этот врожденный и семейный дерматоз встречается исключительно у женщин в возрасте от 18 до 26 лет. Изменения локализуются на кистях, преимущественно на пальцах и ладонях, и в области лодыжек. Они представляют собой множественные, иногда расположенные группами, небольшие роговые образования, овальной или полигональной формы, ограниченные складками, желтовато-белого цвета, твердые, величиной до 3 мм, с шероховатой поверхностью и…

Acanthokeratolysis universalis congenita Nicolsky Под этим названием П. В. Никольский описал врожденное состояние, проявляющееся ихтиозиформной эритродермией в сочетании с пузырями, возникающими в результате акантолиза (переходная форма к буллезному эпи дермолизу). Эта форма соответствует выделенной Brocq ом ихтиозиформной кератодермии с пузырями, с гиперэпидермотрофией или без таковой. Некоторые легкие врожденные формы эритрокератодермии могут появляться в виде ограниченных…