Болезнь Вильсона

25.12.2013г.

 

Болезнь Вильсона – это заболевание, характеризующееся врождённым нарушением метаболизма меди, которое приводит к самым тяжелым наследственным заболеваниям как нервной системы так и прочих внутренних органов. Диагностируют эту болезнь у пяти – десяти процентов людей с заболеванием цирроз печени, обычно это дети дошкольного или школьного возраста. Заболевание передается, как правило, по особому аутосомно-рецессивному типу. Можно встретить в среднем во всей популяции три на сто тысяч случаев. Распространена болезнь больше среди тех народов, у которых разрешены близкородственные браки. Как правило, наиболее часто болеют мужчины, в возрасте от одиннадцати до двадцати пяти лет.

Для того, чтобы появились некоторые проявления данного заболевания, необходимо экзогенное воздействие, которое поражает печень – это может быть либо интоксикация, либо какая - то инфекция. Дефект печени образуется по типу гепатита или цирроза печени, и характеризуется, так называемыми, гепатомегалией, тромбоцитопенией, гемолитической анемией и лейкопенией. Так же стоит сказать, что наблюдают поражение центральной нервной системы, почечный тубулярный ацидоз или как его еще называют глюкозурия, уратурию, аминоацидурию, фосфатурию и протеинурию. Течение заболевания прогрессирующее, как правило, с периодами как ремиссий так и обострений.

 Самая большая летальность пятьдесят процентов, отмечается при гемолизе у детей в возрасте до шести лет. Смерть больных, страдающих неврологическими нарушениями, при не адекватном лечении наступает, как правило, по истечении пяти-четырнадцати лет. Главная причина при этом – это интеркуррентные заболевания или кровотечения желудочно-кишечного тракта, а так же портальная гипертензия. Данное заболевание может диагностировать исключительно врач, поэтому при общем недомогании ребенка необходимо вести в больницу.

Ну а если вас интересует протрузия диска и все что с ней связанно - посетите сайт emchimed.ru. Там есть все про заболевания опорно двигательного аппарата и их лечение.



Читайте далее: