Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда – это заболевание крови, которое носит наследственный характер, и характеризуется образованием периодических и  спонтанных кровотечений. Данное заболевание передается наследственно, по принципу, так называемого, аутосомного доминирования, участвующего в образовании тромбов на коллагене и защищающего, многим известный восьмой фактор от протеолиза. Если наблюдается дефицит фактора Виллебранда , тогда восьмой фактор будет подвержен протеолизу и, конечно же, по этой причинемсодержание его в плазме крови значительно снизится. Стоит так же сказать, что при болезни Виллебранда еще снижается и  содержание серотонина, а поэтому наблюдается развитие патологической дилятации сосудов, а так же повышение проницаемости.

При заболевании Виллебранда еще можно наблюдать самые длиннейшие кровотечения, так как у больных наблюдается нарушение всех трех звений гемостаза. Причиной кровотечений является нарушение процесса свертываемости крови благодаря недостатку активности фактора Виллебранда. Что касается ее распространенности, то она не велика. Как правило, болезнь Виллебранда встречается у одного человека с расчетом на восемьсот – тысячу человек.

Лечение напрямую будет зависеть от типа заболевания. А поэтому принято выделять два главных способа. В первом способе характерно использование препаратов плазмы с большим содержанием данного фактора Виллебранда или же данные препараты можно заменить препаратами фактора восемь. В самых легких случаях достаточно одно введение, при более тяжелых такие препараты вводятся уже дважды в сутки на протяжении двух - трех дней. Второй способ лечения применяют для легких форм. Здесь больным назначают десмопрессин. Стоит отметить, что от данного препарата существует риск привыкания.



Читайте далее: