Этот геморрагический диатез, описанный WillebrandoM и JurgensoM является врожденным и семейным. Поражает детей обоего пола. Заболевание начинает проявляться уже в первые месяцы после рождения и выражается в самопроизвольных повторяющихся кровотечениях, чаще всего из носа и половых органов, причем кровотечения бывают длительными и по своим признакам сходными с гемофилией. Время свертывания крови немного замедленно. Тромбоциты в…
Purpura hyperglobulinaemica Waldenstrom При этом синдроме, описанном в 1943 году WaldenstromoM, на первый план выступают гиперглобулинемия (без увеличения макроглобулинов) и пурпура. Синдром может развиться при различных заболеваниях, сопровождающихся увеличением гамма-глобулинов в сыворотке крови. Пурпура поражает преимущественно кожу нижних конечностей, появляется вспышками, после которых на коже остаются пигментные пятна. Симптом Rumpel — Leede положителен, он является…
Macroglobulinaemia waldenstrom; reticulosis plasmocellularis macroglobulinaem1ca waldenstrom Это заболевание, коренным образом отличающееся от гиперглобулинемической пурпуры, является следствием нарушения обмена белков крови и имеет большое сходство с плазмоцитомой. Клинически оно выражается астенией, бледностью кожных покровов, пониженной сопротивляемостью к инфекциям, увеличением лимфатических узлов, незначительным увеличением селезенки и печени, диффузным остеопорозом, гипохромной анемией и кровоизлияниями из слизистых оболочек в…
Этот синдром встречается среди недостаточно питающихся людей. На коже лица, шеи и туловища появляется полиморфная сыпь, состоящая из сильно зудящих эритематозных пятен, пузырьков и мокнущих участков, и напоминающая собой острый или подострый дерматит, вызванный экзогенными факторами. В редких случаях этот дерматит протекает под видом десквамативной эритродермии. Со стороны крови отмечается макроцитоз с анемией. Отличить эти…
Болезнь открыта в 1910 году. Наблюдается исключительно редко до настоящего времени отмечено всего лишь 33 случая. Развитие болезни циклическое, причем при каждом цикле многоядерные нейтрофильные клетки исчезают из периферической крови и из соответственного миелогенного ряда. Циклы длятся 5 — 8 дней и повторяются правильно периодически через 21 день. Картина крови в промежутках между отдельными циклами…
Acroerythrosis bechterew; angioneurosis congenitalis stolzner Болезнь, описанная Бехтеревым в 1908 году, выражается стойкой сыпью на коже лица, ушных раковин и конечностей (особенно интенсивной сыпь бывает на ладонях). Вспышки высыпаний часто возникают под влиянием эмоций, тепла, после приема пищи и др. Высыпания не сопровождаются субъективными ощущениями. Это заболевание семейное и наследственное. Острый язвенный ангиоретикулез детей Angioreticulosis…
Это редкое и мучительное заболевание выражается вспышками головной боли в области лба, сопровождающимися одно — или двухсторонним уплотнением и складчатостью височных артерий, покраснением кожи этих областей. Гистологически изменение кровеносных сосудов состоит в инфильтрации медии и адвентиции, в которых находятся гигантские клетки, сопровождается или нет образованием тромбов. Подобный процесс может развиться и в других артериях лица,…
Заболевание является семейным геморрагическим ангиоматозом. Начинается оно в десятилетнем возрасте и выражается частыми кровотечениями, главным образом из носа. К 20 — 30 годам на коже, полуслизистых и слизистых оболочках образуются звездчатые или в виде сплетений телеангиэктазированные капилляры или сосудистые узелки в виде чечевицы. Они располагаются на губах, ушных раковинах, щеках, лбу, подбородке, груди, тыле кистей и…
Под этим названием описывается своеобразный полиморфный васкулит, характеризующийся следующими особеностями: Вначале появляются отдельные пурпурозные высыпания, которые затем сливаются, образуя отдельные бляшки, расположенные в виде сетки; заканчивается процесс гемосидерозом. Такие сыпи рецидивируют вспышками на коже нижних конечностей и постепенно захватывают бедра, туловище и даже лицо, сохраняя свой пигментный и сетчатый характер. В далеко зашедших стадиях образуются…
Возбудитель заболевания — грибок из рода Hormodendron (Н. сотpactum, Н. pendrosi, Н. rossicumn др.) — поражает исключительно кожу. На коже образуются плотные, безболезненные, гиперкератотические, подобные бородавкам, узелки. Эпидермис гиперплазирован, изменен гиперкератотически, в дерме развивается процесс гранулематозного характера с гигантскими клетками типа Langharisa, с абцессами из полиморфноядерных лейкоцитов, без распада. Возбудитель располагается в клетках и вне…