Фиброзная дисплазия моностотическая (fibrous dysplasia monostotic)

01.07.2010г.

Синоним: болезнь Яффе-Лихтенстайна. 

Минимальные диагностические признаки: характерные изменения костей по данным рентгенологического и гистологического исследований. 

Клиническая характеристика

Типично псевдокистозное поражение одной кости, которое обычно развивается в детском или юношеском возрасте. Единичное повреждение идентично тому, что обнаруживается при полиостотической фиброзной дисплазии, но оно ограничено одной областью и не сочетается с внекостными проявлениями. Повреждения наиболее часто локализуются в костях лицевой части черепа, позвонках и длинных трубчатых костях. 

Патология в лицевых костях может вызывать вторичную их деформацию и затруднения жевания. При поражении позвонков могут отмечаться острые боли в нижней части спины. Повреждения, затрагивающие длинные трубчатые кости, обычно определяются как новообразование. Ранним рентгенологическим признаком является уменьшение плотности на участке, где костная ткань замещена фиброзной. 

Диагноз может быть поставлен при обнаружении типичной гистологической картины: завитки фиброзной ткани с островками костных трабекул и кальцифицированный хрящ. Популяционная частота неизвестна. 

Соотношение полов — M1:Ж1.

Тип наследования неизвестен. Все описанные случаи спорадические. 

Дифференциальный диагноз: фиброзная дисплазия полиостотичеекая, однокамерная киста кости, аневризматическая киста кости, оссифицирующая фиброма.

«Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование»,
С.И. Козлов, Е.С. Еманова





Читайте далее: