Акродерматит энтеропатический (acrodermatitis en-teropathica)

28.06.2010г.

Синоним: синдром Данболта — Клосса. Впервые описан в 1942 г. N. Danbolt и J. Closs. 

Минимальные диагностические признаки: везикуло-буллезные высыпания, расстройство деятельности желудочно-кишечного тракта. 

Клиническая характеристика

Больные отстают в росте. На коже к 3 — 9 мес. жизни появляются симметричные везикуло-буллезные высыпания в области кожных складок: в локтевых сгибах, подколенных ямках, складках лучезапястного и межфаланговых суставов, в области ягодичных складок и ногтей. 

Отмечаются тяжелый стоматит, трещины и эрозии в углах рта, отечные губы, алопеция, задержка прорезывания зубов, конъюнктивиты, блефариты, светобоязнь, дистрофия ногтей. Больные имеют изменения психики по шизоидному типу.

Энтеропатический акродерматит

Энтеропатический акродерматит Энтеропатический акродерматит

Энтеропатический акродерматит:

а — отечные губы, трещины и эрозии в углах рта;
б — алопеция.

Характерным признаком является диарея с обильным пенистым стулом. В сыворотке крови отмечается низкое содержание цинка. На аутопсии находят гиперплазию островкового аппарата поджелудочной железы, отсутствие тимуса, плазмоцитоз лимфатических узлов и селезенки. Популяционная частота неизвестна. Соотношение полов неизвестно. 

Тип наследования — аутосомно-рецессивный. 

Дифференциальный диагноз: синдром Стивенсона — Джонсона, буллезный эпидермолиз, генерализованный монилиаз, многоформная экссудативная эритема, муковисцидоз.

«Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование»,
С.И. Козлов, Е.С. Еманова





Читайте далее: