Гемангиоматоз печени (hepatic hemangiomatosis)

29.06.2010г.

Синонимы: инфантильная печеночная гемангиоэндотелиома, диффузная капиллярная или кавернозная гемангиома печени. 

Минимальные диагностические признаки: гепатомегалия, застойные явления со стороны сердечнососудистой системы, кожные гемангиомы, характерные данные сцинтиграфии и ангиографии. 

Клиническая характеристика

Гемангиоматоз печени проявляется триадой симптомов: прогрессирующая гепатомегалия (100%), застойные явления со стороны сердечнососудистой системы (93%) и множественные кожные гемангиомы (86%).

Заболевание проявляется в первые 6 мес. жизни. Может происходить повреждение тромбоцитов, приводящее к тромбоцитопении, сдавление соседних с печенью органов. Крайне редко появляется желтуха, асцит не описан.

Гемангиоматоз печени — обычно диффузный процесс. На сцинтиграмме печени определяются дефекты наполнения. Портальная ангиография выявляет артериовенозное шунтирование сосудов печени. Популяционная частота неизвестна. 

Соотношение полов — M1:Ж1.

Тип наследования неизвестен. 

Дифференциальный диагноз: гамартома печени, единичная гемангиома печени, диссеминированный гемангиоматоз.

«Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование»,
С.И. Козлов, Е.С. Еманова





Читайте далее: