Миеломенингоцеле (myelomeningocele)

30.06.2010г.

Синоним: spina bifida. 

Минимальные диагностические признаки: кистозная расщелина позвоночника. 

Клиническая характеристика

Миеломенингоцеле
— грыжевое выпячивание спинного мозга через расщелину позвоночника. 

Ерыжевой мешок представлен кожей и мягкой мозговой оболочкой, а его содержимое — спинным мозгом и спинномозговой жидкостью. Чаще всего дефект локализуется в пояснично-крестцовой области, а также в шейном отделе позвоночника. 

Клинически порок проявляется нарушением функции моторных нейронов спинного мозга, отсутствием рефлексов, а также потерей чувствительности. Миеломенингоцеле может сочетаться с врожденными пороками сердца, аномалиями мочеполовой системы, расщелиной неба. Этиология порока мультифакториальная. 

Популяционная частота для всех дефектов неавральной трубки — 1:1000.

Соотношение полов М1:Ж1.

Дифференциальный диагноз: менингоцеле, липоменингоцеле, гидроцефалия.

«Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование»,
С.И. Козлов, Е.С. Еманова





Читайте далее: