Обратного расположения органов синдром (sites inversus viscerum)

Минимальные диагностические признаки: расположение сердца в правой половине грудной клетки, желудка — в правой стороне эпигастрия, печени — в левом подреберье, а сигмовидной кишки — в правом нижнем углу брюшной полости. 

Клиническая характеристика

Данный синдром диагностируется при проведении рентгенологических исследований в связи с сопутствующими заболеваниями или при хирургических вмешательствах по поводу сочетающихся пороков развития. При рентгенографии грудной клетки обнаруживается правостороннее расположение сердца. 

Газовый пузырь желудка выявляется рентгеноскопически в правой стороне эпигастральной области, печень определяется в левом подреберье. Ирригоскопия выявляет сигмовидную кишку в правом нижнем квадранте брюшной полости.

У 50% больных имеется ассоциация с пороками развития органов брюшной полости: неполным поворотом кишечника, атрезией или стенозом двенадцатиперстной кишки, тощей кишки, удвоением желудка, кольцевой поджелудочной железой, атрезией желчного пузыря, неполным прикреплением брыжейки, паховыми грыжами.

Часто отмечаются аномалии сердечнососудистой системы: тетрада Фалло, стеноз или гипоплазия легочной артерии, дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, транспозиция крупных сосудов, незаращение артериального протока, атриовентрикулярный канал, аномалии легочных вен. С синдромом обратного расположения органов могут сочетаться атрезия хоан, расщелина твердого неба, аплазия плечевой кости, гемангиомы на коже, менингомиелоцеле. Популяционная частота неизвестна. 

Соотношение полов — M1,5:Ж1.

Тип наследования неизвестен.

Дифференциальный диагноз: декстракардия.

«Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование»,
С.И. Козлов, Е.С. Еманова

• Панцитопения Фанкони синдром (pancytopenia Fanconi)93а
• Поликистоз почек, взрослый тип (renal polycystic, adult type)
• Прямой кишки и анального отверстия врожденные пороки (anorectal malformation)
• Рахит, витамин D зависимый (rickets vitamin D dependent)
• Синдром FFU (Femur-Fibula Ulna syndrome)
• Тератома крестцово-копчиковая (sacrococcygeal teratoma)
• Ушера синдром (Usher syndrome)
• Фруктозо-1-фосфатальдолазы дефицит (frlictoso-1-phosphate aldolase deficiency)
• Хорея Хентинетона (Huntington chorea)
• Хромосомы 14q проксимального отдела длинноео плеча частичной трисомии синдром (chromosome 14q proximal partial trisomy syndrome)
• Черепно-глазо-зубной синдром (cranio-oculo-dental syndrome)
• Элерса-Данлоса синдром (Ehlers-Danlos syndrome)
• Паралич гиперкалиемический периодический (paralysis hyperkaeaemic periodic)
• Поликистоз почек, инфантильный тип (renae polycystic, infant type)
• Псевдоеипопаратиреоидизм, тип I и II (pseudohy-poparathyreoidism)
• Рейфенштейна синдром (Reifenstein syndrome)
• Синдром N (syndrome N)
• Тестикулярная феминизация полная (testicular feminization complete type)