Xanthogranulomatosis juvenilis; naevoendothelioxanthoma mc donagh Это редкая ретикулоксантоматома встречается у маленьких детей, развивается доброкачественно и проходит спонтанно. Она характеризуется появлением на коже туловища, конечностей и лица пятен и маленьких розового цвета узелков, которые постепенно преврагцаются в плотные, желтоватые, округлой формы, безболезненные опухоли, величиной в несколько миллиметров в диаметре. После первой и второй стадии развития, наступает…
О первом случае этой болезни сообщили Parkes Weber и Freudenthal в 1937 г. Авторы видели в ней особую форму ксантоматоза. После этого было сообщено еще об 11 случаях под разными названиями: гигантоклеточный ксантоматоз, гистиоцитарная гранулема, ретикулогистиоцитома, липоидный дерматоартрит. Саго и Senear (1952) изучили гистопатологические особенности белезни. Клинически это редкое заболевание характеризуется кожными и суставными явлениями.…
Рентгенологически видны узуры в костях, разрушение и исчезновение межфланговых суставных полосок, местами полное рассасывание фаланг. У отдельных больных встречаются аденопатия, перикардит, эндокардит, толчкообразные повышения температуры, поражение дыхательных путей. Течение хроническое, приступообразное. Кожные высыпания могут исчезать спонтанно. Костносуставные изменения прогрессивно ухудшаются. Гистологически кожные и суставные поражения состоят из больших многоядерных гигантских клеток, округлой или неправильной формы,…
Болезнь поражает детей в возрасте от 3-х недель до 2-х лет, часто она начинается после отнятия от груди. Вначале высыпания возникают на коже около глаз и в области затылка и затем постепенно процесс симметрично захватывает верхние и нижние конечности. Высыпания пузырьков, пустул и пузырей в течение нескольких дней превращаются в эритематосквамозные и корковые очаги. Течет…
Acrodermatstis enteropathica По нашему мнению к этому заболеванию относится и так называемые bacterides pustulosae, описанные Andrews ом pustulosis palmarls et plantaris Lewera и dermatitis repensCrockera, так как отличия их друг от друга не являются существенными. Эта форма характеризуется хроническим течением, медленным периферическим ростом, локализацией на пальцах рук, редко на других местах, и большим количеством милиарных…
Этот редкий дерматоз характеризуется появлением бляшек, величиной от нескольких миллиметров до 4 — 5 см, круглой формы, резко ограниченных. Бляшки шелушатся, слегка инфильтрированы, на их покрытой поверхности видны слегка расширенные ороговевшие фолликулярные отверстия. На пораженных участках волосы разрежены и выпадают. Течение болезни медленное, она длится месяцами с тенденцией к самоизлечению. Процесс локализуется на лице, волосистой…
Болезнь встречается редко и обычно имеет семейный характер. Болеют преимущественно дети. На коже имеются участки серо-желтой пигментации, а также геморрагии. Отмечается аденопатия, спленогепатомегалия, остеопороз с декальцинацией и болезненность в костях. Изменения чаще встречаются в длинных костях (бедрах и др.) в виде гиперплазии с остеопорозом, часто ведущим к спонтанным переломам. Со стороны нервной системы наблюдаются беспокойство,…
Pustulosis subcornealis Dermatitis pustulosa subcornealis; morbus sneddo mwilkinson Симптомы этого редкого дерматоза, описанного в 1956 г., не характерны. Болеют преимущественно женщины. Пустулезные высыпания возникают на покрасневшей коже и локализуются на туловище и в складках, они величиной от 1-2 до 5 мм и располагаются вне волосяных фолликулов; отмечается склонность к герпетиформной группировке. Пустулы вялые, с опалесцирующим…
Эта ретикулопатия характеризуется отложением фосфолипидов группы лецитина в органах, богатых ретикулогистиоцитарными клетками. Болезнь проявляется в раннем детском возрасте. Кожа серовато-темного цвета, иногда могут появиться эритемы и зудящие папулезные сыпи. Самыми характерными симптомами являются гепатоспленомегалия, полиаденопатия, увеличение живота, отеки, общий упадок сил и похудание. Больные дети апатичны с нервно-психическими нарушениями. В крови увеличено количество холестерина. Гистологически…
Granulomatosis disciforms chronica et progressiva m1escher — leder Заболевание описано в 1948 г., оно встречается у взрослых, начинается с узелка, расположенного иногда на покрасневшем основании. Высыпания безболезненные, часто симметричные, локализуются на передней и боковых поверхностях голени, очень редко на других местах. Они медленно растут по периферии путем образования новых узелков розовато темного цвета, центр очагов склерозируется,…